Análise do terminal não redutor de dermatam sulfato excretado por pacientes portadores das síndromes de Hurler, Hunter e Maroteaux-Lamy

• Processo: 99/00309-2
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 1999
• Data de Término da vigência: 31 de dezembro de 1999
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Bioquímica - Química de Macromoléculas
• Pesquisador responsável: Leny Toma
• Beneficiário: Renata de Luizi Correia
• Instituição Sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Mucopolissacaridoses Glicosaminoglicanos Dermatan sulfato
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Dermatam Sulfato | Glicosaminoglicanos | Mucopolissacaridoses | Sindrome De Hunter | Sindrome De Hurler | Sindrome De Maroteaux-Lamy

Resumo

O presente projeto visa determinar a estrutura do terminal não redutor de dermatam sulfato excretado na urina de portadores das síndromes de Hurler, Hunter e Maroteaux-Lamy; com fins diagnósticos dermatam sulfato será purificado da urina, submetido a beta-eliminação e digerido com condroitinase ABC. Os dissacarídeos insaturados resultantes serão clivados com acetato de mercúrio, com a liberação subsequente de resíduos presentes no terminal não redutor. Os açúcares liberados do terminal não redutor serão analisados quimicamente, e por eletroforese em papel. Assim, a deficiência de alfa-L-iduronidase, sulfoiduronato sulfatase e N-acetilgalactosamina-4-sulfato sulfatase levariam à suposta presença de dissacarídeo sem sulfatação no ácido urônico (Hurler), dissacarídeo dissulfatado (Hunter) e N-acetilgalactosamina-4-sulfato no terminal não redutor dos respectivos dermatam sulfatos analisados. (AU)