Resumo
A deficiência da proteína muscular distrofina é o defeito primário das formas de distrofias humanas de Duchenne (DMD) e Becker (BMD), e é também observada no modelo canino Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD), que apresenta uma mutação sem sentido no gene da distrofina. A utrofina é uma proteína codificada por gene autossômico e que apresenta grande homologia com a distrofina. Na mi…