Resumo
Em pacientes afetados pela Síndrome de Marfan (MFS), a produção de microfibrilas da matriz extracelular é afetada por mutações no gene FBN1, que resultam na produção de um tecido conjuntivo frágil e instável. Dessa forma, a síndrome possui efeitos fenotípicos sistêmicos, afetando principalmente os tecidos ósseo, ocular e cardiovascular, sendo este último o mais preocupante, responsável pe…