Resumo
As Doenças Mitocondriais (DM) são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por alterações do metabolismo mitocondrial que resultam, principalmente, em disfunção do sistema nervoso e muscular. Na biópsia de músculo destes pacientes, geralmente, existe uma modificação histológica que se caracteriza pela acumulação de mitocôndrias estruturalmente anormais na fibra muscular (fibras ragg…