Avaliação por citometria de fluxo dos receptores FC, CR1 e CR3 de monócitos em pacientes com Imunodeficiência comum variável (ICV) e Agamaglobulinemia ligada ao X (ALX)

• Processo: 03/07030-0
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de novembro de 2003
• Data de Término da vigência: 31 de outubro de 2005
• Área do conhecimento: Ciências Biológicas - Imunologia
• Pesquisador responsável: Maria Marluce dos Santos Vilela
• Beneficiário: Maria Marluce dos Santos Vilela
• Instituição Sede: Faculdade de Ciências Médicas (FCM). Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Campinas , SP, Brasil
• Assunto(s): Mutação Síndromes de imunodeficiência Agamaglobulinemia Imunodeficiência de variável comum Monócitos Quimiotaxia Fagocitose
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Agamaglobulinemia Ligada Ao X | Fagocitose | Monocitos | Quimiotaxia | Receptores

Resumo

O defeito genético causado por mutações no gene para a proteína tirosina quinase de Bruton (Btk), observado na Agamaglobulinemia ligada ao X (ALX) impede a evolução da maturação de células B nesses indivíduos, resultando em um fenótipo caracterizado por redução e/ou ausência de células B maduras circulantes e marcante redução de todos os isótipos de imunoglobulinas. Entretanto, a Imunodeficiência Comum Variável (ICY) permanece uma síndrome incompletamente definida, e que apesar das inúmeras descrições de anormalidades imunológicas, o seu defeito fundamental, permanece desconhecido. Temos a finalidade de avaliar por citometria de fluxo, em monócitos do sangue periférico a expressão dos receptores de superfície celular Fc, CR1 e CR3 para análise das funções de quimiotaxia e fagocitose, de pacientes com Imunodeficiência Comum Variável (ICV), Agamaglobulinemia ligada ao X (ALX) e controles normais, em acompanhamento no Ambulatório de Imunologia-Alergia Pediátrica da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp. Propõe-se que a redução na quimiotaxia e fagocitose de monócitos pode ser uma característica do sistema imune inato dos pacientes com ICV e ALX, determinando uma nova direção na fisiopatologia dessas imunodeficiências. (AU)