Análise de geração de trombina em uma população de indivíduos com clone HPN (hemoglobinúria paroxística noturna)

• Processo: 10/19431-3
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de julho de 2011
• Data de Término da vigência: 31 de dezembro de 2013
• Área do conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Elbio Antonio D'Amico
• Beneficiário: Elbio Antonio D'Amico
• Instituição Sede: Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (HCFMUSP). Secretaria da Saúde (São Paulo - Estado). São Paulo , SP, Brasil
• Pesquisadores associados: Audrey Kruse Zeinad Valim
• Assunto(s): Hematologia Hemostasia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Anemia Hemolítica | Clone HPN (Hemoglobinúria Paroxística Noturna) | Doença de Marquiafava Michelli | geração de trombina | Plaquetopenia | Risco Trombótico | Hematologia/Hemostasia

Resumo

A HPN (Hemoglobinúria Paroxística Noturna) é uma patologia rara da stem cell hematopoiética, caracterizada por anemia hemolítica adquirida com hemoglobinúria intermitente, falência medular e fenômenos tromboembólicos. A sua fisiopatologia está relacionada à deficiência da âncora de glicosilfosfatidilinositol (GPI), que propicia a inativação do sistema complemento na superfície celular. De mecanismo ainda pouco compreendido, os fenômenos tromboembólicos ocorrem em 40% dos indivíduos, com mortalidade associada em 40 a 67% dos casos. Devido à elevada incidência de tais fenômenos e altas taxas de mortalidade, a profilaxia antitrombótica primária está indicada naqueles pacientes com grandes clones (porcentagem de células com deficiência da âncora GPI superior a 50%) e níveis plaquetários superiores a 100.000/mm³. Entretanto a síndrome está intimamente associada à aplasia de medula óssea (AA). Esta associação é reconhecida desde 1961, e o achado de trombocitopenia em tais indivíduos não é incomum. Entretanto não existem dados na literatura referentes ao risco trombótico nos pacientes plaquetopênicos, mesmo naqueles com grandes clones. O objetivo deste projeto será o de avaliar o risco trombótico nos indivíduos com clone HPN através do método de geração de trombina (CAT - Calibrated Automated Thrombogram®, Thrombinoscope B.V., Maastricht, Holanda), e analisar o papel das plaquetas na geração de trombina. A identificação de um parâmetro objetivo (geração de trombina) que avalie o risco trombótico neste subgrupo de indivíduos pode ser útil na decisão terapêutica de profilaxia antitrombótica. (AU)