Avaliação clínica a longo prazo após tratamento cirúrgico de pacientes com Doença de Hirschsprung: a associação de Displasia Neuronal Intestinal do tipo b piora os resultados?

• Processo: 19/03441-4
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 2019
• Data de Término da vigência: 30 de setembro de 2022
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Cirurgia
• Pesquisador responsável: Pedro Luiz Toledo de Arruda Lourencao
• Beneficiário: Mariana Patti Sanches Coelho
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FMB). Universidade Estadual Paulista (UNESP). Campus de Botucatu. Botucatu , SP, Brasil
• Assunto(s): Cirurgia pediátrica Doença de Hirschsprung Constipação intestinal Crianças Registros médicos Avaliação clínica Entrevistas (psicologia)
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: constipação intestinal | criança | Displasia Neuronal Intestinal do tipo B | doença de Hirschsprung | Cirurgia Pediatrica

Resumo

A Doença de Hirschsprung (DH) é uma malformação congênita do sistema nervoso entérico, típica da faixa etária pediátrica, expressa clinicamente por obstrução intestinal no período neonatal ou constipação intestinal grave na infância. É caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucosos emioentéricos e possui tratamento cirúrgico. A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B(DNI-B) é outra entidade patológica do grupo das doenças neuromusculares gastrointestinais, com quadro clínico semelhante ao da DH. A hiperplasia dos plexosnervosos da submucosa é o achado morfológico que define a DNI-B. Achados histopatológicos compatíveis com DNI-B, presentes em segmentos proximais às áreas de aganglionose colônica da DH, não são incomuns e têm sido considerados como possível causa da persistência de sintomas obstrutivos em pacientes submetidos ao tratamento da DH. Objetivo: Comparar resultados clínicos à longo prazo, após tratamento cirúrgico, de 26 pacientes com DH associada à DNI-B com 43 pacientes com DH isolada. Metodologia: Trata-se de estudo de centro único, ambispectivo, observacional, longitudinal e comparativo. Primeiramente, os dados pregressos serão recuperados dos prontuários médicos dos pacientes, incluindo sinais e sintomas presentes no momento do diagnóstico, antes do tratamento cirúrgico, particularmente aqueles relacionados ao hábito intestinal. Em um segundo momento, estes pacientes serão convidados a participar de uma entrevista semiestruturada, na qual aspectos relacionados ao funcionamento intestinal e à qualidade de vida serão avaliados, após um intervalo mínimo de 5 anos após a realização do tratamento cirúrgico. Os resultados obtidos serão analisados estatisticamente, permitindo a análise comparativa entre os dois grupos.