Envolvimento da neuraminidase-1 no desenvolvimento muscular

• Processo: 09/16134-0
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de março de 2010
• Data de Término da vigência: 28 de fevereiro de 2011
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina
• Pesquisador responsável: Edmar Zanoteli
• Beneficiário: Geiza de Lima Oliveira Xavier
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Mioblastos Cultura de células Neurologia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: cultura de células | diferenciação muscular | maturação muscular | mioblastos | Neuraminidase 1 | Neurologia

Resumo

Neuraminidase-1 (Neu1) é uma enzima que participa da regulação do catabolismo de sialoglicoconjugados nos lisosomos. A deficiência congênita da Neu1 em crianças é a base da sialidose, doença neurosomática grave associada a sintomas de hipotonia, fraqueza muscular e deformidades osteoesqueléticas. Camundongos com deficiência da Neu1 desenvolvem uma forma atípica de degeneração muscular caracterizada por expansão da matriz extracelular (MEC) devido à proliferação anormal de fibroblastos, com invasão das fibras musculares por componentes da MEC acompanhada de fragmentação do citoplasma, formação vacuolar e atrofia muscular. O objetivo desta pesquisa é o de investigar o envolvimento da Neu1 no processo de desenvolvimento muscular. Mioblastos com deficiência de Neu1 serão avaliados in vitro quanto a sua capacidade proliferativa, de fusão e de diferenciação. A determinação da participação da Neu1 na fisiologia da fibra muscular será de grande valor na compreensão da sintomatologia do envolvimento neuromuscular em crianças portadoras de sialidose, e também da importância dos lisosomos e do metabolismo do ácido siálico na fisiopatologia das doenças musculares.