Estudo fs funcionalidade do componente c3 do sistema complemento humano em soro deficiente.

• Processo: 02/03882-0
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de agosto de 2002
• Data de Término da vigência: 31 de julho de 2004
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Imunologia - Imunoquímica
• Pesquisador responsável: Lourdes Isaac
• Beneficiário: Raphael Jaquier Bossler Pigozzo
• Instituição Sede: Instituto de Ciências Biomédicas (ICB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Deficiências
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Deficiencia | Imunologia | Proteina C3

Resumo

A deficiência primária de C3 é rara e normalmente caracterizada pela elevada ocorrência de infecções severas que colocam em risco a vida deste paciente. Assim como a maioria das outras deficiências de proteínas do sistema complemento, ela é herdada de maneira autossômica recessiva, onde freqüentemente os pais têm história de consangüinidade e apresentam ~50% da concentração normal de C3 plasmático. Este projeto faz parte da caracterização de um novo caso de deficiência de C3, onde o deficiente apresenta ~5% da concentração normal de C3, mas seus pais (sem parentesco declarado), apresentam níveis normais desta proteína. Nosso objetivo neste projeto de iniciação científica é verificar se as moléculas de C3 do paciente (e de seus familiares) são funcionais ou não, se possuem o tamanho correto das cadeias alfa e beta de C3 e se são capazes de formar a ligação tiol-éster, fundamental para a ativação de C3 e do próprio sistema complemento. Além disso, serão cultivados fibroblastos desta família obtidos a partir de biópsias de pele, para futuramente estudarmos a taxa de secreção desta proteína. (AU)