Estudo das mitocôndrias morfologicamente anormais em biópsias musculares de pacientes com doença mitocondrial e em culturas de mioblastos com população homoplásmica de mtDNAs mutantes

• Processo: 99/06626-0
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Jovens Pesquisadores
• Data de Início da vigência: 01 de agosto de 1999
• Data de Término da vigência: 30 de junho de 2003
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Cláudia Ferreira da Rosa Sobreira
• Beneficiário: Cláudia Ferreira da Rosa Sobreira
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP). Universidade de São Paulo (USP). Ribeirão Preto , SP, Brasil
• Vinculado ao auxílio: 98/14928-3 - Estudo das mitocôndrias morfologicamente anormais em biopsias musculares de pacientes com doença mitocondrial e em culturas de mioblastos com população homoplásmica de mtDNAs mutantes, AP.JP
• Assunto(s): Proteínas mitocondriais Transporte de elétrons DNA mitocondrial Encefalomiopatias mitocondriais
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Cadeia Respiratoria | Dna Mitocondrial | Mitocondria | Proteinas Mitocondriais

Resumo

Propomos o estudo das mitocôndrias anormais e dos acúmulos mitocondriais observados nas encefalomiopatias mitocondriais. Inicialmente as organelas serão analisadas em biópsias musculares e as alterações correlacionadas com o quadro clínico e o diagnóstico molecular. Posteriormente as alterações mitocondriais serão estudadas em culturas de mioblastos com população homoplásmica de mtDNAs mutantes, com quantificações do número de mitocôndrias por células e da proporção de organelas normais e anormais. Será também estudada a influência de fatores ambientais no aparecimento das alterações mitocondriais. Por fim, analisaremos a repercussão das alterações na expressão das proteínas mitocondriais. (AU)