Analise estrutural do dermatam sulfato urinario de portadores das sindromes de hurler, hunter e maroteaux-lamy.

• Processo: 00/01985-0
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Mestrado
• Data de Início da vigência: 01 de abril de 2000
• Data de Término da vigência: 31 de março de 2002
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Bioquímica - Química de Macromoléculas
• Pesquisador responsável: Leny Toma
• Beneficiário: Renata de Luizi Correia
• Instituição Sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Glicosaminoglicanos Mucopolissacaridoses
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Codroitim Sulfato | Dermatam Sulfato | Glicosaminoglicanos | Mucopolissacaridoses | Sindrome De Hunter

Resumo

O presente projeto visa dar continuidade ao trabalho prévio de Iniciação Científica realizado pela candidata. Possui como objetivo principal o estudo estrutural do dermatam sulfato e condroitim sulfato excretados em excesso na urina de pacientes portadores das síndromes de Maroteaux-Lamy, Hunter e Hurler. O dermatam sulfato, bem como o condroitim sulfato serão purificados, e então, submetidos às reações químicas e enzimáticas para análise de suas estruturas fina. A distribuição de ácido glicurônico e ácido idurônico, além da posição de sulfatação das hexosaminas nos polímeros serão determinadas através da utilização, de condroitinases AC e ABC, seguido de um fracionamento em coluna de gel filtração. Os resíduos de açúcares localizados, no terminal não redutor serão quimicamente identificados, utilizando-se o tratamento de acetato de mercúrio, previamente estabelecido. A partir desse estudo, esperamos que os resultados obtidos contribuam para a compreensão do catabolismo normal, e patológico desses glicosaminoglicanos. (AU)