Análise da estrutura tridimensional da proteína huntingtina

Resumo

O desenvolvimento de métodos para a análise e caracterização de proteínas, e o aumento de interesse devido ao seqüenciamento de genomas inteiros estão dando suporte para novas áreas de investigação, tais como a caracterização do proteoma humano. Sem dúvida, o estudo de proteomas vem causando o maior impacto dos últimos dois anos na biotecnologia (Yong, 2000). Em contrapartida, doenças de repetições de trinucleotídeos estão entre os grandes paradigmas da última década. Dentre as doenças de repetições de CAG estudaremos a doença de Huntington, cujo gene foi descoberto e denominado HD, teremos como objetivo principal o estudo tridimensional da proteína huntingtina em sua forma normal e mutante. Para tanto, iremos produzir, isolar e purificar a proteína huntingtina normal e mutante determinando sua estrutura em solução e por métodos de cristalografia. Acreditamos que estudando a estrutura trdimensional desta proteína poderemos obter informações importantes sobre possíveis mecanismos de ação e seu papel na fisiopatologia da doença. (AU)