Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara

Autor(es)

Maria F.A. Giacomin ^[1] ; Camila M.P. França ^[2] ; Zilda N.P. Oliveira ^[3] ; Maria C.R. Machado ^[4] ; Adriana M.E. Sallum ^[5] ; Clovis A. Silva

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital da Criança - Brasil

^[2] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital da Criança - Brasil

^[3] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Dermatologia Pediátrica - Brasil

^[4] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Dermatologia Pediátrica - Brasil

^[5] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Divisão de Reumatologia - Brasil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA; v. 56, n. 1, p. 82-85, 2016-02-00.

Resumo

Resumo Introdução Ictiose arlequim é uma doença cutânea congênita grave, autossômica e rara, caracterizada por ressecamento excessivo da pele e hiperqueratose. A associação de ictiose com esclerose sistêmica foi descrita em apenas três crianças. Ainda não foi descrito nenhum paciente com morfeia generalizada (MG) associada à ictiose arlequim. Relato de caso: Menina de quatro anos e seis meses de idade com diagnóstico de ictiose arlequim baseado em espessamento cutâneo difuso, com fissuras, descamação, eritema e sangramento da lesão desde as primeiras horas de vida. A paciente foi tratada com acitretina (1,0 mg/kg/dia) e creme emoliente. Aos três anos e nove meses, desenvolveu contraturas musculares com dor à movimentação e limitação nos cotovelos e joelhos e placas esclerodérmicas difusas no abdômen, nas costas, na região suprapúbica e nas extremidades inferiores. A biópsia de pele mostrou epiderme retificada e hiperqueratose leve, derme reticular com linfócitos, infiltrado mononuclear perivascular e perianexial e esclerose da derme reticular e glândula sudorípara rodeada por um tecido colágeno denso, compatível com esclerodermia. A paciente preencheu os critérios para o subtipo MG. Metotrexato e prednisona foram introduzidos. Aos quatro anos e três meses, apresentou novas lesões esclerodérmicas, associando-se azatioprina à terapêutica anterior, sem resposta após dois meses. Discussão: Um caso de ictiose arlequim associada à MG foi descrito. O tratamento dessas duas condições é um desafio e requer uma equipe multidisciplinar. (AU)

• Processo FAPESP: 08/58238-4 - Autoimunidade na criança: investigação das bases moleculares e celulares da autoimunidade de início precoce
• Beneficiário: Magda Maria Sales Carneiro-Sampaio
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Temático