Busca avançada
Ano de início
Entree
(Referência obtida automaticamente do Web of Science, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores.)

The Pathophysiology of Rett Syndrome With a Focus on Breathing Dysfunctions

Texto completo
Autor(es):
Ramirez, Jan-Marino [1, 2, 3] ; Karlen-Amarante, Marlusa [2, 4] ; Wang, Jia-Der Ju [2] ; Bush, Nicholas E. [2] ; Carroll, Michael S. [5, 6, 7] ; Weese-Mayer, Debra E. [6, 7] ; Huff, Alyssa [2]
Número total de Autores: 7
Afiliação do(s) autor(es):
[1] Univ Washington, Sch Med, Dept Pediat, Seattle, WA 98195 - USA
[2] Univ Washington, Sch Med, Ctr Integrat Brain Res, Seattle Childrens Res Inst, Seattle, WA 98195 - USA
[3] Univ Washington, Sch Med, Dept Neurol Surg, Seattle, WA 98195 - USA
[4] Sao Paulo State Univ UNESP, Sch Dent Araraquara, Dept Physiol & Pathol, Araraquara, SP - Brazil
[5] Ann & Robert H Lurie Childrens Hosp Chicago, Data Analyt & Reporting, Chicago, IL 60611 - USA
[6] Northwestern Univ, Dept Pediat, Feinberg Sch Med, Chicago, IL 60611 - USA
[7] Ann & Robert H Lurie Childrens Hosp Chicago, Div Auton Med, Chicago, IL 60611 - USA
Número total de Afiliações: 7
Tipo de documento: Artigo de Revisão
Fonte: PHYSIOLOGY; v. 35, n. 6, p. 375-390, NOV 2020.
Citações Web of Science: 1
Resumo

Rett syndrome (RTT), an X-chromosome-linked neurological disorder, is characterized by serious pathophysiology, including breathing and feeding dysfunctions, and alteration of cardiorespiratory coupling, a consequence of multiple interrelated disturbances in the genetic and homeostatic regulation of central and peripheral neuronal networks, redox state, and control of inflammation. Characteristic breath-holds, obstructive sleep apnea, and aerophagia result in intermittent hypoxia, which, combined with mitochondrial dysfunction, causes oxidative stress-an important driver of the clinical presentation of RTT. (AU)

Processo FAPESP: 16/23513-1 - Fisiopatologia experimental: mecanismos centrais de controle cardiovascular e respiratório envolvidos em modelos experimentais de Hipertensão e Obesidade
Beneficiário:Marlusa Karlen Amarante
Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Pós-Doutorado
Processo FAPESP: 19/11696-2 - Participação do osciladores respiratórios na modulação dos neurônios pré-simpáticos da RVLM na prole de mães obesas
Beneficiário:Marlusa Karlen Amarante
Modalidade de apoio: Bolsas no Exterior - Estágio de Pesquisa - Pós-Doutorado