Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Perfil epidemiológico, histopatológico e sorológico e sua interface com o diagnóstico da granulomatose orofacial

Resumo

A Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) é caracterizada pela apresentação de uma tríade de edema persistente ou recorrente nos lábios e/ou facial (associada ou não à presença de granulomas), paralisia facial recorrente e língua fissurada. Por ser uma doença rara, sua fisiopatologia e etiologia permanecem desconhecidas, e as evidências científicas sobre o comportamento clínico da SMR são escassas devido a sua heterogeneidade e a ausência de um consenso em relação a sua associação à outras desordens inflamatórias, como a doença de Crohn. A possibilidade do envolvimento genético entre os fatores etiológicos da doença tem se mostrado promissor, assim como a associação de alelos HLAs ao desenvolvimento de diversas doenças metabólicas e autoimunes. Os HLAs associados ao complexo de histocompatibilidade maior classe II (MHC II), podem exercer influência em doenças mediadas por células imunes por ser responsável pela seleção e ativação de linfócitos T e seus subtipos celulares T helper 1 (Th1) Th2, e Th17, como consequência, pode influenciar na secreção de citocinas inflamatórias mediadas por essas células. Por esse motivo, este estudo tem como objetivo traçar o perfil epidemiológico e sorológico da SMR, por meio de tipificação do HLA por PCR-SSO e a correlação da expressão dos alelos encontrados no desencadeamento das respostas inflamatórias, as quais serão avaliadas por meio dos níveis de concentração sanguínea e salivar de citocinas pró-inflamatórias, e o estudo da caracterização dos componentes celulares por meio de imunoistoquímica. Com estes resultados espera-se estabelecer biomarcadores específicos que poderão, no futuro, possibilitar o diagnóstico da Síndrome de Melkersson-Rosenthal com acurácia. (AU)