Estudo comparativo de neuroimagem funcional, déficits cognitivos e transtornos mentais em portadores de Doença de Machado Joseph e controles normais

• Processo: 08/07124-9
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 2009
• Data de Término da vigência: 30 de novembro de 2011
• Área do conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Paulo Henrique Ferreira Bertolucci
• Beneficiário: Paulo Henrique Ferreira Bertolucci
• Instituição Sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Neurologia Ataxia cerebelar Doença de Machado-Joseph Exame neurológico Manifestações neurológicas Cognição
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Ataxia espinocerbelar tipo 3 | cognição | Machado Joseph | neuroimagem | Transtornos mentais | Neurologia Clínica

Resumo

As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas que afeta o cerebelo, núcleos da base, tronco encefálico e tratos espinocerebelares. O quadro clínico da SCA-3 inclui ataxia cerebelar, parkinsonismo, distonia, sinais piramidais, neuropatia periférica e transtornos do sono. Estudos têm demonstrado alterações cognitivas em pacientes com SCA 3 como déficits das funções executivas, de linguagem e visuo-espaciais. Estudos de neuroimagem têm demonstrado alterações de tronco encefálico, núcleos da base e de regiões corticais. O objetivo deste estudo é descrever alterações cognitivas, estruturais e manifestações psiquiátricas em pacientes com SCA-3, comparando-as com controles normais e correlaciona-as entre si. Serão incluídos 30 pacientes com diagnóstico clínico e genético de SCA-3 e 30 pacientes controles saudáveis. Os pacientes serão avaliados através da história clínica, exame neurológico, testes cognitivos, Escala Internacional de Gravidade para Ataxias (ICARS) e Entrevista Clínica Estruturada para o DSM-IV (SCID-1). Os seguintes testes cognitivos serão aplicados pelo mesmo examinador: Mini-Mental Status Examination; Teste do Relógio; WAIS-III; Bateria de avaliação Frontal (FAB); Teste de Matrizes Progressivas de Raven; Testes de Stroop e Wisconsin; Testes de Figuras Complexas de Rey; Teste de Trilhas; Blocos de Corsi; Pares verbais associados. Todos os pacientes serão submetidos a exame de RNM do encefálo, Imagem Tensor Difusão e SPECT com perfusão. O SPECT TRODAT será realizado apenas nos pacientes. (AU)