| Processo: | 11/50495-0 |
| Modalidade de apoio: | Auxílio à Pesquisa - Regular |
| Data de Início da vigência: | 01 de julho de 2011 |
| Data de Término da vigência: | 31 de dezembro de 2013 |
| Área do conhecimento: | Ciências Biológicas - Bioquímica - Enzimologia |
| Pesquisador responsável: | Nilana Meza Tenório de Barros Jaggi |
| Beneficiário: | Nilana Meza Tenório de Barros Jaggi |
| Instituição Sede: | Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil |
| Assunto(s): | Endopeptidase neutra reguladora de fosfato PHEX Hipofosfatemia Proliferação celular Calcificação fisiológica Osteoblastos |
| Palavra(s)-Chave do Pesquisador: | Metalo-Peptidase | Mineralizacao | Osso | Phex | Substratos | Tumor |
Resumo
O gene PHEX (phosphate-regulating gene with homologies to endopeptidase on the X chromosome), foi inicialmente identificado como sendo o gene mutado em pacientes com uma forma prevalente (1:20.000) de raquitismo humano hereditário, denominada Hipofosfatemia Ligada ao Cromossomo X (X-linked hypophosphataemia - XLH) e resulta em uma rnetalo-peptidase de membrana com alta homologia a neprilisina (NEP)- A XLH é caracterizada por defeitos na reabsorção do fosfato e metabolismo da vitamina O e pacientes com esta desordem tipicamente apresentam retardo no crescimento, raquitismo, abscesso dental, osteomalácia e defeitos na mineralização óssea. Entretanto, ainda permanece a incógnita de como a PHEX/PHEX (gene/proteína) pode gerar as características clínicas e bioquímicas nos pacientes com XLH e em "Hyp mouse". A proposta deste projeto é, portanto, avançar efetivamente na caracterização e função da proteína PHEX. Considerando alguns dados preliminares obtidos em nosso laboratório, focaremos na identificação de seus substratos naturais, na investigação de seu possível envolvimento na proliferação tumoral, bem como, no envolvimento da PHEX no processo de diferenciação e mineralização de osteoblastos. Propomos ainda, uma efetica caracterização bioquímica, o desenvolvimento de substratos e inibidores seletivos para PHEX. (AU)
| Matéria(s) publicada(s) na Agência FAPESP sobre o auxílio: |
| Mais itensMenos itens |
| TITULO |
| Matéria(s) publicada(s) em Outras Mídias ( ): |
| Mais itensMenos itens |
| VEICULO: TITULO (DATA) |
| VEICULO: TITULO (DATA) |