Avaliação e manejo de pacientes portadores de craniossinostoses sindrômicas associadas a hidrocefalia

• Processo: 22/14442-4
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de fevereiro de 2023
• Data de Término da vigência: 30 de setembro de 2024
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Cirurgia
• Pesquisador responsável: Enrico Ghizoni
• Beneficiário: Letícia Mansano de Souza
• Instituição Sede: Faculdade de Ciências Médicas (FCM). Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Campinas , SP, Brasil
• Assunto(s): Craniossinostose Hidrocefalia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: craniossinostose | Hidrocefalia | Neurocirurgia/Neurologia

Resumo

Introdução: A craniossinostose é caracterizada pelo fechamento precoce de uma ou mais suturas cranianas, que resultam em uma deformidade craniana ou craniofacial e graus variados de desproporção volumétrica entre o crânio e o encéfalo. O tratamento dos pacientes portadores de craniossinostose é principalmente cirúrgico, precisando de um acompanhamento longitudinal do paciente. Esses pacientes podem evoluir com hidrocefalia, que está associada a obstrução do fluxo (fossa posterior apertada que leva a herniação crônica das tonsilas cerebelares e obstrução do forame magno) quanto pela absorção prejudicada do líquor (devido à hipertensão venosa), uma vez que ambas estão relacionadas à deformidade do crânio ou a distúrbios independentes da craniossinostose. É essencial definir o momento e a terapêutica mais adequada para pacientes portadores de craniossinostoses associada a hidrocefalia para se ter êxito no tratamento. Contudo, a fisiopatologia e a evolução clínica da hidrocefalia nesta população de pacientes ainda não estão elucidadas, consequentemente a necessidade de tratamento e o método a ser empregado também não estão.Justificativa:. De acordo com a complexidade e importância do tema apresentado, associado ao fato do Hospital Sobrapar em conjunto com o Hospital de Clínicas da UNICAMP serem uma referência nacional no tratamento dos pacientes portadores de Síndromes Crânio Faciais e termos uma das maiores se não a maior casuística de pacientes no Brasil, este estudo contribuirá para detalhar a evolução da hidrocefalia nestes pacientes, as incidências de hidrocefalia e a necessidade de tratamento, analisar neuroimagens e correlacionar com a fisiopatologia da hidrocefalia. Dessa forma, o presente estudo contribuirá para tomadas de decisão personalizadas, eficientes e seguras em tal grupo de pacientes.Objetivos: Descrever o curso clínico e investigar através de técnicas de neuroimagem a fisiopatologia dos pacientes com diagnóstico de craniossinostose associada a hidrocefalia.Métodos: O presente estudo, com desenho do tipo coorte retrospectiva, não randomizado, objetiva acompanhar a evolução dos pacientes com diagnóstico de craniossinostoses, portadores das Síndromes Crouzon, Pfeifer, Saerthre-Chotzen, Apert com craniossinostoses complexas, submetidos ou não a procedimentos cirúrgicos para tratamento da craniossinostose e acompanhados e no Hospital de Clínicas (HC) da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) e no Hospital Sobrapar de Campinas.Palavras-chave: craniossinostose; hidrocefalia.