Desenvolvimento de estrategias de tratamento para distrofia muscular de duchenne em caes da raca golden retriever (grmd - golden retriever muscular dystrophy): estudos in vivo e in vitro da acao do debio 025

• Processo: 08/58228-9
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Pós-Doutorado
• Data de Início da vigência: 01 de março de 2009
• Data de Término da vigência: 29 de fevereiro de 2012
• Área de conhecimento: Ciências Agrárias - Medicina Veterinária
• Pesquisador responsável: Mayana Zatz
• Beneficiário: Heloisa Vasconcellos Amaral Caetano
• Instituição Sede: Instituto de Biociências (IB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Cálcio Distrofia muscular do Golden Retriever
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Calcio | Debio | Distrofia Muscular De Duchene | Grmd | Mioblasto

Resumo

A distrofia muscular dos cães Golden Retriever (GRMD) uma miopatia degenerativa causada pela ausência da distrofina é geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne (DMD). Os GRMD são considerados modelos experimentais para estudo desta doença humana. As distrofias musculares (DM) se caracterizam por degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. A distrofia de Duchenne constitui doença letal ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência de distrofina na membrana das fibras musculares. Atualmente existem técnicas de diagnóstico bem estabelecidas para a DMD, porém, nenhum tratamento foi desenvolvido para esta doença. O surgimento de novos fármacos possibilitam a busca de diferentes estratégias no tratamento de doença. Recentemente surgiu uma nova droga, o Débito, que regulamenta o mecanismo celular de lesões das fibras musculares sem atividade imunossupressora. Nesse trabalho será utilizado o Debio 025 em modelos de cães GMRD e em linhagens de células musculares progenitoras (mioblasto). Será avaliado a ação do protocolo de tratamento do Debio 025 e seu potencial inibitória da ciclofilina D nas terapias focadas na mPTP nos modelos de distrofia muscular e seus efeitos preventivos no metabolismo celular e fluxo de cálcio. (AU)