Avaliacao bioquimica e estrutural do colageno v em fibroblastos de pele de pacientes com esclerodermia e em modelo escleroderma-like.

• Processo: 07/56518-7
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de novembro de 2007
• Data de Término da vigência: 31 de outubro de 2009
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Walcy Paganelli Rosolia Teodoro
• Beneficiário: Francine Fontes Ricco Simões
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Fibroblastos Modelo experimental Colágeno tipo V
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Colageno V | Escleroderma | Fibroblastos | Modelo Experimental

Resumo

A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença inflamatória autoimune, caracterizada por fibrose severa e progressiva da pele e órfãos internos, evoluindo para disfunção e falência dos tecidos acometidos, além de alterações vasculares e anormalidades imunológicas, celulares e humorais. Diversos modelos experimentais são utilizados para o estudo desta, enfermidade, sendo recentemente descoberto em nosso laboratório um interessante modelo escleroderma-like induzido em coelhos Nova Zelândia sadios através da imunização com colágeno tipo V humano (COL V). Após sete dias da primeira imunização foi observado remodelamento cutâneo precoce e surgimento tardio de autoanticorpos nos animais imunizados, incluindo a presença de anticorpos antinucleares (FAN), anticorpos para proteínas do complexo de Golgi e anticorpos anti-colágeno dos tipos I, III e IV. O comprometimento pulmonar, assim como esofágico, sinovial, renal e cardíaco, também foi observado e revelou-se semelhante à doença humana. Muito interessante foi a identificação, em estudos preliminares, de uma grande expressão de colágeno V com histoarquitetura fibrilar anômala na pele e em fibroblastos cultivados nos animais imunizados e em pacientes. Na tentativa de identificar as alterações estruturais e moleculares do COL V produzido na ES em humanos e no modelo experimental, o objetivo deste estudo será analisar a morfologia desta fibra e caracterizar bioquimicamente as cadeias desta proteína a fim de tentar explicar a perda de suas funções originais nesta enfermidade. (AU)