Estudo da distrofina e seu complexo de proteínas associadas e relacionadas: localização e relação com processo de degenaração/regeneração muscular

• Processo: 96/10070-9
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Jovens Pesquisadores
• Data de Início da vigência: 01 de dezembro de 1996
• Data de Término da vigência: 30 de novembro de 2000
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Genética
• Pesquisador responsável: Mariz Vainzof
• Beneficiário: Mariz Vainzof
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Vinculado ao auxílio: 95/09278-1 - Estudo da distrofina e seu complexo de proteínas associadas e relacionadas: localização e relação com processo de degeneração, regeneração muscular, AP.JP
• Assunto(s): Distrofias musculares Distrofia muscular de Duchenne Proteínas da membrana Distrofina
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Degeneracao Muscular | Distrofia Muscular | Proteinas De Membrana

Resumo

A distrofina, cuja ausência ou alteração causa as distrofias musculares de Duchenne/Becker (DMD/DMB), faz parte de uma família de proteínas relacionadas, que incluem a utrofina, codificada por um gene autossômico, a merosina, componente da matriz extra-celular e o complexo composto por diferentes glicoproteínas associadas à distrofina, (DAGs). O bom funcionamento do complexo seria responsável por um correto mecanismo de contração muscular, e alterações em diferentes proteínas do complexo têm sido observadas em diversas doenças neuromusculares. Os objetivos do presente projeto consistem em estudar a distribuição da distrofina, DAGs, utrofina e merosina no músculo distrófico, em diferentes estágios de degeneração-regeneração, bem como durante o desenvolvimento, em: doenças neuromusculares humanas, modelos animais destas doenças (camundongo mdx, dy/dy) e em tecido muscular onde a degeneração muscular é provocada "in vivo". (AU)