Avaliação da capacidade de exercício e dos mecanismos determinantes de limitação ao esforço em pacientes com Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

Resumo

A Histiocitose de Células de Langerhans Pulmonar (HCLP) se caracteriza pela infiltração de células de Langerhans e formação de granulomas frouxos com infiltrado linfocítico, com formação de lesões nodulares e císticas na tomografia de tórax e geralmente se associa ao tabagismo. Funcionalmente, pode haver distúrbio obstrutivo e/ou restritivo, com redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono. Dispneia e menor tolerância ao esforço são frequentes na HCLP, mas a capacidade de exercício nessa doença é pouco conhecida e não foi comparada a controles. Ainda, os mecanismos envolvidos na limitação ao esforço são pouco compreendidos e abrangem múltiplos fatores como alteração de troca gasosa, hipertensão pulmonar (HP), hiperinsuflação dinâmica, descondicionamento físico e insuficiência cardíaca esquerda. O envolvimento vascular pulmonar na HCLP, de prevalência desconhecida, contribui para os sintomas. Na classificação de HP, a HCLP pertence ao grupo 5, de etiologia multifatorial. A definição da presença e da contribuição dos mecanismos de dispneia em gravidades diferentes de HCLP é importante para compreensão da doença e individualização do tratamento. O objetivo do estudo é avaliar a capacidade de exercício de pacientes com HCLP, os mecanismos determinantes de dispneia e de menor tolerância ao esforço além do seu impacto na qualidade de vida. (AU)