Epidemiologia da Síndrome nefrótica pediátrica no Brasil: incidência, prevalência, resposta a esteroides e construção das bases para análise genética molecular

Resumo

A síndrome Nefrótica (SN) é frequente na infância e via de regra idiopática. Tal desordem é geralmente responsiva a tratamento com corticosteroides (síndrome nefrótica córtico-sensível - SNCS), não levando a prejuízo da função renal. A classificação com base na resposta ao tratamento (SNCS versus SNCR) é um indicador importante do prognóstico da SN. No entanto, em 10% a 20% dos casos não há resposta a esteroides (síndrome nefrótica córtico-resistente - SNCR), condição em que até 50% dos pacientes desenvolvem doença renal crônica. Formas monogênicas respondem por até 30% dos casos de SNCR em idade pediátrica, incluindo variantes genéticas patogênicas em mais de 50 genes. A rede brasileira de síndrome nefrótica na infância (REBRASNI) é uma cooperação de 3 universidades para aprimorar o diagnóstico e o prognóstico da SN na infância. A análise da genética molecular da doença é um dos objetivos da REBRASNI e a caracterização epidemiológica da SN no Brasil é indispensável como primeiro passo para esse fim. Esse pré-requisito é cardinal, já que há diferenças regionais e étnicas na frequência e no prognóstico da doença. Além disso, dados epidemiológicos sobre essa patologia são muito escassos em todo hemisfério sul. O objetivo do presente projeto é desenvolver estudo epidemiológico detalhado sobre a SN em crianças no Brasil, visando: a) determinar a incidência e a prevalência da doença em crianças em nível nacional, b) conhecer a frequência de SNCR no Brasil, c) conhecer o padrão de uso e a frequência de resposta aos imunossupressores não esteroides no Brasil, d) estabelecer um registro Brasileiro de SN pediátrica, e) selecionar centros para construção de uma coorte prospectiva de síndrome nefrótica pediátrica. A metodologia proposta é a realização de estudo observacional, transversal, com estratégia de amostragem para representar a SN em nível nacional. No ano passado, houve 3.105 hospitalizações únicas por SN que ocorreram em 623 diferentes hospitais públicos do Brasil. A mediana de casos por hospital foi 2 indivíduos (variação = 1 a 66) e para formação da amostra de centros de nefrologia, os hospitais foram classificados em 2 grupos: G1) Centros que tiveram menos de 15 internações: dentre os 573 hospitais que tiveram esse volume de internações, serão escolhidos aleatoriamente 150 centros (26% do total); G2) Centros com 15 ou mais casos: 50 hospitais; esse grupo será considerado como estrato certo e todos os hospitais serão visitados, totalizando no estudo 200 hospitais a serem contatados. Os 150 centros do Grupo 1 serão contatados por telefone e/ou e-mail e sua contribuição esperada será o número total de casos em seguimento e o número de casos novos no ano anterior ao contato, visando atender ao objetivo de determinar incidência e prevalência da doença. Os demais 50 centros com maior volume receberão visita presencial de pesquisadores do projeto e em cada um será feita seleção aleatória de 20 casos, dos quais será coletado um conjunto de dados de demográficos e clínicos para atender os demais objetivos da pesquisa. (AU)