Vasculite mesentérica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Autor(es)

Adão F. Albuquerque-Netto ^[1] ; Erica G. Cavalcante ^[2] ; Adriana M. E. Sallum ^[3] ; Nádia E. Aikawa ^[4] ; Uenis Tannuri ^[5] ; Clovis Artur Almeida da Silva ^[2]

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Pontifícia Universidade Católica de São Paulo. Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde - Brasil

^[2] Univ Sao Paulo, Fac Med, Hosp Clin, Pediat Rheumatol Unit, Dept Clin Med, Inst Crianca, Sao Paulo - Brazil

^[3] Univ Sao Paulo, Fac Med, Dept Pediat, Sao Paulo - Brazil

^[4] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas - Brasil

^[5] Univ Sao Paulo, Fac Med, Dept Surg, Pediat Surg Unit, Sao Paulo - Brazil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA; v. 53, n. 2, p. 219-222, 2013-04-00.

Resumo

A vasculite mesentérica lúpica (VML) é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP). Identificamos 279 (5,1%) casos que preencheram critérios de classificação diagnóstica do American College of Rheumatology para lúpus eritematoso sistêmico (LES) e um (0,4%) desses apresentou VML. Este paciente recebeu diagnóstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor abdominal difusa e aguda, náuseas, vômitos biliosos, distensão e rigidez abdominal, com descompressão brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido à laparotomia exploradora, identificando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e aderências. Foi realizada ressecção parcial de intestino delgado, com lise das aderências e pulsoterapia com metilprednisolona. A análise histopatológica identificou arterite de vasos mesentéricos. Após 13 dias, apresentou recorrência de dor abdominal difusa intensa, sendo novamente submetido à laparotomia exploradora, identificando obstrução em intestino delgado por aderências, com gangrena intestinal. Nova ressecção intestinal foi realizada, além de pulsoterapia com metilprednisolona e infusão de imunoglobulina. Portanto, VML é uma rara e grave manifestação abdominal na população com lúpus pediátrico, e pode ser a única manifestação de atividade da doença. Além disso, este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato. (AU)

• Processo FAPESP: 08/58238-4 - Autoimunidade na criança: investigação das bases moleculares e celulares da autoimunidade de início precoce
• Beneficiário: Magda Maria Sales Carneiro-Sampaio
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Temático