Ossificação pulmonar: estudo da patogênese

• Processo: 11/21431-4
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 2012
• Data de Término da vigência: 31 de agosto de 2013
• Área do conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Anatomia Patológica e Patologia Clínica
• Pesquisador responsável: Simone Gusmão Ramos
• Beneficiário: Simone Gusmão Ramos
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP). Universidade de São Paulo (USP). Ribeirão Preto , SP, Brasil
• Assunto(s): Pneumopatias Ossificação heterotópica Fibrose pulmonar Mediadores da inflamação Proteína morfogenética óssea 2 Fatores de crescimento Osteogênese
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Bmp 2 | fatores de crescimento | Fibrogenese | Mediadores inflamatorios | ossificação pulmonar | osteogênese | Patologia Pulmonar

Resumo

A ossificação pulmonar difusa (OPD) é uma condição rara, de origem desconhecida, definida pela formação de osso heterotópico dentro do tecido pulmonar. Essa condição raramente produz sintomas e os achados radiológicos tendem a ser mascarados por doenças pulmonares subjacentes, sendo muitas vezes interpretados como cicatrizes, fibrose ou bronquiectasias. A identificação durante a vida é extremamente incomum, sendo em geral, encontrada como achado incidental em necropsias. A incidência real dessa doença não é conhecida. Uma experiência de 26 anos de autópsias mostrou prevalência de 0,5% ou 0,3 casos/ano. Outro estudo encontrou incidência de 1,6/1.000 autópsias de 10.426 analisadas. Segundo a literatura pertinente, cerca de 100 casos foi publicado, a maioria como relatos isolados. Luschka foi o primeiro a descrever a OPD em 1856, que posteriormente foi dividida em dois subtipos: dendriforme e nodular. Atualmente, essa classificação parece irrelevante, desde que pode aparecer no mesmo paciente na prática clínica. A patogênese da OPD ainda é desconhecida. Níveis séricos de cálcio e fósforo geralmente são normais. Mediadores inflamatórios e fatores de crescimento podem ter um papel fundamental nesse processo. Embora seja especulado, não existem trabalhos na literatura vigente que impliquem de forma definitiva se há expressão de BMP2 e IL-1² na vigência de OPD. Procuraremos demonstrar de forma definitiva que essas proteínas podem ter uma participação ativa na formação de osso heterotópico nos pulmões. (AU)