A metaloproteinase ADAMTS-13 e fator de von Willebrand em crianças com cardiopatias congênitas cianogênicas

• Processo: 13/03026-0
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Publicações científicas - Artigo
• Data de Início da vigência: 01 de abril de 2013
• Data de Término da vigência: 30 de setembro de 2013
• Área do conhecimento: Ciências Biológicas - Bioquímica - Química de Macromoléculas
• Pesquisador responsável: Rosangela de Paula Silva Soares
• Beneficiário: Rosangela de Paula Silva Soares
• Instituição Sede: Hemocentro de São Paulo. Fundação Pró-Sangue. Secretaria da Saúde (São Paulo - Estado). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Trombose Fator de von Willebrand Procedimentos cirúrgicos cardíacos
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Adamts-13 | cirurgia cardíaca | Doença cardíaca congenita | fator de von Willebrand | Trombose | Química de macromoléculas

Resumo

Alterações na concentração plasmática de fator de von Willebrand (VWF: Ag) e ADAMTS-13 atividade têm sido relatados em algumas doenças cardiovasculares, com implicações prognósticas. Decidimos, analisar estas proteínas em crianças com cardiopatia congênita cianótica (CCHD) submetidos a cirurgia. Foram incluídas, 48 crianças (idade 0,83-7,58 anos, analisadas em dois momentos (basal e 48 horas após a cirurgia).O FVW: Ag e a atividade da ADAMTS-13 foram reduzidos (65 e 71 por cento do normal, respectivamente, p <0,003), e diretamente relacionado (r = 0,39, p = 0,0064). Multímeros de alto peso molecular do FVW estavam defectivos. A baixa atividade da ADAMTS-13 no pré-operatório, o tempo de tromboplastina parcial ativado e a necessidade de circulação extracorpórea estavam correlacionadas com o sangramento pós-operatório (p <0,05). No pós-operatório, a atividade da ADAMTS-13 aumentou, mas foi menos do que FVW: Ag, resultando numa elevada razão de atividade do VWF: Ag/ADAMTS-13 (1,20 a 1,54, respectivamente, de pré e pós-operatório valores medianos, p = 0,0029). O consumo da ADAMTS-13 foi confirmada pela diminuição da concentração de ADAMTS-13 antigenica (0,91 ± 0,30 para ,70 ± 0,25 ng / mL, p <0,0001), e a persistente proteólise dos multímeros do FVW. Conclui-se que, em CCHD pediátrica, ocorrem mudanças na circulação ADAMTS-13, associado a anormalidades funcionais e estruturais do FVW. (AU)