Envolvimento da neuraminidase-1 na regeneração muscular

• Processo: 11/03853-9
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Mestrado
• Data de Início da vigência: 01 de agosto de 2011
• Data de Término da vigência: 31 de julho de 2013
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina
• Pesquisador responsável: Edmar Zanoteli
• Beneficiário: Juliana de Carvalho Neves
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Neurologia Neuraminidase
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: cardiotoxina | Modelo Animal | Neuraminidase-1 | Neu1 | regeneração muscular | Neurologia

Resumo

Neuraminidase-1 (Neu1) é uma enzima que participa da regulação do catabolismo de sialoglicoconjugados nos lisosomos. A deficiência congênita da Neu1 em crianças é a base da sialidose, doença neurosomática grave associada a sintomas de hipotonia, fraqueza muscular e deformidades osteoesqueléticas. Camundongos com deficiência da Neu1 desenvolvem uma forma atípica de degeneração muscular caracterizada por expansão da matriz extracelular (MEC) devido à proliferação anormal de fibroblastos, com invasão das fibras musculares por componentes da MEC acompanhada de fragmentação do citoplasma, formação vacuolar e atrofia muscular. O objetivo desta pesquisa é o de investigar o envolvimento da Neu1 no processo de regeneração muscular. Experimentalmente, serão avaliados em camundongos com deficiência de Neu1 a capacidade proliferativa das células satélites, a resposta inflamatória, a maturação das fibras musculares, e o desenvolvimento de fibrose durante o processo de regeneração muscular induzida por administração intramuscular de cardiotoxina. A determinação da participação da Neu1 na fisiologia da fibra muscular será de grande valor na compreensão da sintomatologia do envolvimento neuromuscular em crianças portadoras de sialidose, e também da importância dos lisosomos e do metabolismo do ácido siálico na fisiopatologia das doenças musculares. (AU)

Publicações científicas

(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)

NEVES, JULIANA DE CARVALHO; RIZZATO, VANESSA RODRIGUES; FAPPI, ALAN; GARCIA, MARIANA MIRANDA; CHADI, GERSON; VAN DE VLEKKERT, DIANTHA; D'AZZO, ALESSANDRA; ZANOTELI, EDMAR. Neuraminidase-1 mediates skeletal muscle regeneration. BIOCHIMICA ET BIOPHYSICA ACTA-MOLECULAR BASIS OF DISEASE, v. 1852, n. 9, p. 1755-1764, SEP 2015. (11/03853-9, 09/02937-4)

Publicações acadêmicas

(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)

NEVES, Juliana de Carvalho. Envolvimento da neuraminidase-1 na regeneração muscular. 2014. Dissertação de Mestrado - Universidade de São Paulo (USP). Faculdade de Medicina (FM/SBD) São Paulo.