Envolvimento da neuraminidase-1 na regeneração muscular

• Processo: 11/03853-9
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Mestrado
• Data de Início da vigência: 01 de agosto de 2011
• Data de Término da vigência: 31 de julho de 2013
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina
• Pesquisador responsável: Edmar Zanoteli
• Beneficiário: Juliana de Carvalho Neves
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FM). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Neurologia Neuraminidase
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: cardiotoxina | Modelo Animal | Neuraminidase-1 | Neu1 | regeneração muscular | Neurologia

Resumo

Neuraminidase-1 (Neu1) é uma enzima que participa da regulação do catabolismo de sialoglicoconjugados nos lisosomos. A deficiência congênita da Neu1 em crianças é a base da sialidose, doença neurosomática grave associada a sintomas de hipotonia, fraqueza muscular e deformidades osteoesqueléticas. Camundongos com deficiência da Neu1 desenvolvem uma forma atípica de degeneração muscular caracterizada por expansão da matriz extracelular (MEC) devido à proliferação anormal de fibroblastos, com invasão das fibras musculares por componentes da MEC acompanhada de fragmentação do citoplasma, formação vacuolar e atrofia muscular. O objetivo desta pesquisa é o de investigar o envolvimento da Neu1 no processo de regeneração muscular. Experimentalmente, serão avaliados em camundongos com deficiência de Neu1 a capacidade proliferativa das células satélites, a resposta inflamatória, a maturação das fibras musculares, e o desenvolvimento de fibrose durante o processo de regeneração muscular induzida por administração intramuscular de cardiotoxina. A determinação da participação da Neu1 na fisiologia da fibra muscular será de grande valor na compreensão da sintomatologia do envolvimento neuromuscular em crianças portadoras de sialidose, e também da importância dos lisosomos e do metabolismo do ácido siálico na fisiopatologia das doenças musculares. (AU)

Publicações científicas

(As publicações científicas contidas nesta página são originárias da Web of Science ou da SciELO, cujos autores mencionaram números dos processos FAPESP concedidos a Pesquisadores Responsáveis e Beneficiários, sejam ou não autores das publicações. Sua coleta é automática e realizada diretamente naquelas bases bibliométricas)

NEVES, JULIANA DE CARVALHO; RIZZATO, VANESSA RODRIGUES; FAPPI, ALAN; GARCIA, MARIANA MIRANDA; CHADI, GERSON; VAN DE VLEKKERT, DIANTHA; D'AZZO, ALESSANDRA; ZANOTELI, EDMAR. . BIOCHIMICA ET BIOPHYSICA ACTA-MOLECULAR BASIS OF DISEASE, v. 1852, n. 9, p. 1755-1764, SEP 2015. (11/03853-9, 09/02937-4)

Publicações acadêmicas

(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)

NEVES, Juliana de Carvalho. Envolvimento da neuraminidase-1 na regeneração muscular. 2014. Dissertação de Mestrado - Universidade de São Paulo (USP). Faculdade de Medicina (FM/SBD) São Paulo.