Caracterizacao do padrao de degeneracao/regeneracao de diferentes grupos musculares no cao distrofico, e correlacao com expressao da miostatina.

• Processo: 05/59647-7
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de dezembro de 2005
• Data de Término da vigência: 28 de fevereiro de 2007
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Genética
• Pesquisador responsável: Mariz Vainzof
• Beneficiário: Dinorah Zilbersztajn
• Instituição Sede: Instituto de Biociências (IB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Vinculado ao auxílio: 98/14254-2 - Centro de Estudos do Genoma Humano, AP.CEPID
• Assunto(s): Distrofias musculares Degeneração Distrofia muscular do Golden Retriever Miostatina
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Degeneracao | Distrofias Musculares | Grmd | Miostatina | Processo Miogenico

Resumo

A deficiência da proteína muscular distrofina é o defeito primário das formas das distrofias humanas da Duchenne (DMD) e Becker (BMD), e é também observada no modelo canino Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD), que apresenta uma mutação sem sentido no gene da distrofina. A miostatina ou GDF8 é um novo membro da superfamília de b-fatores de crescimento, que são expressos em músculo adulto bem como durante o desenvolvimento. Estudos em camundongos e algumas raças de gado com mutações que inativam a miostatina têm mostrado associação com uma marcante hipertrofia do músculo. Animais com mutações nulas para GDF8 são significativamente maiores e mostram um aumento grande de massa muscular, devido à combinação de hiperplasia (aumento no número de fibras musculares) e hipertrofia (aumento no tamanho) das fibras musculares, Portanto, sugere-se que o GDF8 é um regulador negativo de crescimento de músculo de esqueleto. A correlação da miostatina com o processo distrófico ainda não está bem estabelecida. Portanto, o objetivo do presente trabalho é de estudar a expressão da miostatina no modelo canino GRMD, em diferentes músculos e graus de degeneração. (AU)