Niveis de ferritina serica e subtipos de haptoglobina em heterozigotos da talassemia beta.

• Processo: 05/04220-9
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de abril de 2006
• Data de Término da vigência: 30 de novembro de 2006
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Anatomia Patológica e Patologia Clínica
• Pesquisador responsável: Maria de Fatima Sonati
• Beneficiário: Dirceu Thiago Pessoa de Mélo
• Instituição Sede: Faculdade de Ciências Médicas (FCM). Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Campinas , SP, Brasil
• Assunto(s): Hemoglobinopatias Estresse oxidativo Ferritinas Haptoglobinas Talassemia beta Polimorfismo genético Hematologia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Ferritina | Haptoglobina | Hemoglobinopatias | Polimorfismo Genetico | Stress Oxidativo | Talassemia Beta | Hematologia

Resumo

Classificada como uma beta-2-globulina, a haptoglobina (Hp) é uma proteína plasmática sintetizada no fígado, constituída por duas cadeias polipeptídicas alfa e duas beta, covalentemente ligadas. As cadeias alfa são polimórficas, resultando em três fenótipos principais: Hp1-1, Hp2-1 e Hp2-2, os quais apresentam propriedades bioquímicas e biofísicas distintas. A função primária da Hp é ligar-se à hemoglobina (Hb) livre no plasma, prevenindo a perda de ferro por excreção renal e protegendo os vasos de seus efeitos oxidativos. A Hp é também uma proteína de fase aguda, com atividade imunomodulatória, tendo seus níveis aumentados durante estados infecciosos, inflamatórios ou tumorais. Diferenças nas eficiências dessas atividades entre os fenótipos poderia influenciar o curso de determinadas patologias. A talassemia beta é uma alteração hereditária da síntese de Hb bastante freqüente em populações de origem mediterrânea, causada por mutações que afetam a expressão do gene da globina beta. Os homozigotos e duplo-heterozigotos de genes talassêmicos apresentam anemia hemolítica crônica e absorção de ferro aumentada que, provavelmente, resulta da eritropoieses ineficaz característica a esses estados. A heterozigose, também conhecida como traço talassêmico beta, é geralmente assintomática, apesar da microcitose e hipocromia características de todas as talassemias. Os níveis de ferritina sérica, que refletem o estoque tecidual de ferro, são bastante variáveis entre os portadores, com parte deles apresentando valores nos limites superiores da normalidade ou um pouco acima dela, mas as causas dessa variabilidade não estão ainda esclarecidas. O presente projeto tem por objetivo avaliar se os diferentes subtipos de Hp se correlacionam com os níveis de ferritina sérica em heterozigotos da talassemia beta.