Caracterizacao do conteudo de acido sialico ligado ao fator von willebrand na doenca vascular pulmonar.

• Processo: 95/05073-6
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de janeiro de 1996
• Data de Término da vigência: 31 de dezembro de 1996
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Antonio Augusto Barbosa Lopes
• Beneficiário: Bruno Ferraz de Souza
• Instituição Sede: Hemocentro de São Paulo. Fundação Pró-Sangue. Secretaria da Saúde (São Paulo - Estado). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Hipertensão pulmonar Células endoteliais
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Acido Sialico | Celula Endotelial | Fator Von Willebrand | Hipertensao Pulmonar

Resumo

A doença vascular pulmonar é caracterizada pela esclerose progressiva dos vasos pulmonares, principalmente arteriais, constituindo uma síndrome associada a diversas entidades patológicas e que leva os pacientes a óbito por insuficiência cardíaca direita. A base para esta oclusão reside na remodelagem da parede dos vasos, que possivelmente é deflagrada por alterações na função das células endoteliais e pela interação anormal destas células com fatores circulantes. No elenco das alterações que caracterizam a disfunção endotelial, sabe-se que o fator von Willebrand é expresso em quantidades anormais em situações patológicas, servindo como um marcador, entre vários outros, do grau de lesão celular. O processo de síntese endotelial do fvW é bastante complexo, envolvendo dimerização, glicosilação, multimerização, proteólise do pró-peptídeo, armazenamento e secreção constitutiva e induzida. Assim, especulamos que a análise da estrutura e atividade do fvW nestas condições, permite estimar o grau de alteração funcional da célula endotelial. Entre as várias alterações estruturais e funcionais que envolvem o fvW em portadores de hipertensão arterial pulmonar, observou-se degradação proteolítica anormal de sua subunidade fundamental. Esta observação poderia ser resultante de defeitos no processo de síntese, sendo a proteína final anormalmente vulnerável à ação de proteases. (AU)