Avaliação dos multímeros de alto peso molecular do fator von Willebrand nos distúrbios hemostáticos associados à leucemia promielocítica aguda pré e pós-tratamento com ácido trans-retinóico

• Processo: 95/00503-2
• Modalidade de apoio: Bolsas no Exterior - Pesquisa
• Data de Início da vigência: 01 de setembro de 1995
• Data de Término da vigência: 31 de agosto de 1997
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Elbio Antonio D'Amico
• Beneficiário: Elbio Antonio D'Amico
• Pesquisador Anfitrião: Pier N. Mannucci
• Instituição Sede: Hemocentro de São Paulo. Fundação Pró-Sangue. Secretaria da Saúde (São Paulo - Estado). São Paulo , SP, Brasil
• Instituição Anfitriã: Hemophilia and Thrombosis Centre Angelo Bianchi Bonomi, Itália
• Assunto(s): Leucemia promielocítica aguda Fator de von Willebrand Hemorragia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Disturbios Hemostaticos | Fator Von Willebrand | Leucemia Promielocitica Aguda

Resumo

A Leucemia Promielocítica Aguda apresenta no seu curso clínico distúrbios hemostáticos graves, que são desproporcionais à magnitude da plaquetopenia concomitante. Admite-se, atualmente, que três mecanismos diferentes possam explicar esse aumento da tendência hemorrágica: coagulação intra-vascular disseminada, fibrinólise e proteólise. Nesta última situação, a qual ocorre em condições clínicas como cirrose hepática descompensada, pancreatite e leucemia promielocítica aguda, a liberação de enzimas, como elastases, causaria a proteólise excessiva do fator von Willebrand, de modo a gerar multímeros com peso molecular reduzido e ineficazes hemostaticamente. O uso do ácido trans-retinóico (ATRA) no tratamento da leucemia promielocítica aguda reduziu o risco das complicações hemorrágicas, já que, ao promover a diferenciação terminal dos promielócitos leucêmicos, não causaria a liberação de enzimas proteolíticas. Desse modo, este trabalho visa estudar o perfil de degradação dos multímeros do fator von Willebrand pré- e pós-tratamento da leucemia promielocítica aguda com ATRA, a fim de correlacioná-los com os distúrbios hemorrágicos que ocorrem neste subtipo de leucemia. (AU)