ESTUDO COMPARATIVO DA CONTRATILIDADE E DAS PROPRIEDADES PASSIVAS DO DIAFRAGMA DE mdx EM DIFERENTES IDADES

Resumo

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética, ligada ao cromossomo X caracterizada pela mutação do gene da distrofina, afetando meninos nas duas primeiras décadas de vida, cuja principal característica é o enfraquecimento e atrofia dos músculos. O principal músculo respiratório afetado é o diafragma, sendo este responsável por 80% da causa "mortis". O uso de forças mecânicas que atuam no corpo ou por pressões intermitentes nas vias aéreas tem melhorado a qualidade de vida dos pacientes, porém não impede a progressão da falência respiratória. Similarmente a DMD humana o modelo mdx apesar de ter um fenótipo mais suave, ele apresenta grave comprometimento no diafragma, favorecendo o uso deste modelo nas implicações respiratórias. Diante a necessidade de determinar um componente crítico para avaliar a eficácia de experimentos e ampliar as possibilidades de ensaios pré-clínicos, objetivou-se estabelecer, avaliar e comparar a força muscular e propriedades passivas do músculo diafragma do modelo mdx e de camundongos C57BL10 machos com 1, 6,12 e 18 meses de idade.Será realizado no diafragma de todos os animais teste de força isométrica tetânica, teste de propriedades elásticas e viscosas, análise com microscopia de luz e eletrônica de transmissão. As variáveis encontradas serão analisadas estatisticamente para comparação múltipla e as variações heterogêneas serão consideradas.