Estudo do sono, função pulmonar, força muscular ventilatória e validação de dois instrumentos de evolução clínica em pacientes com miastenia gravis: Quantitative Myasthenia gravis testing form e MG Composite Scale.

Resumo

A Miastenia gravis (MG) é uma das doenças mais comuns que compromete a junção neuromuscular, sua prevalência tem sido relatada como 2-7 / 10 000 habitantes no Reino Unido, e cerca de 1 / 10 000 em cidadãos americanos entre as idades de 20 e 40 anos, sendo as mulheres mais comprometidas do que os homens, na proporção de 3:2 As manifestações no sistema respiratório, geralmente, são atribuídas à fraqueza do músculo diafragma e demais músculos acessórios da ventilação. A debilidade destes músculos leva inicialmente à dispneia de esforços, evoluindo para dispneia de repouso. Dentre estas manifestações, destacamos o surgimento dos distúrbios respiratórios do sono (DRS) devido ao enfraquecimento da musculatura da região orofaríngea. Já está descrito na literatura Que existe Uma Correlação Entre qualidade de vida relacionada a saude (QVRS) e gravidade da MG. As observações sobre a QVRS dos patientes podem Influenciar decisões terapêuticas abrindo caminho para um suporte slínico adequado. Quanto mais específico for o Instrumento de avaliação, mais relevante ele se torna na avaliação e seguimento dos pacientes. Atualmente, de acordo com nosso conhecimento, foram encontrados na literatura científica internacional, quatro instrumentos específicos para MG, dois de avaliação de QVRS e dois de avaliação de gravidade da doença. Destes instrumentos, apenas o "Questionário de Qualidade de Vida Específico para Miastenia Gravis - 15 itens" foi traduzido para o português do brasil. Portanto, Justifica se um estudo como o objetivo de tradução e validação de dois instrumentos específicos para avaliar a evolução clínica e gravidade da MG. Objetivos: Verificar a função pulmonar e força muscular ventilatória através de espirometria e manovacuometria; Investigar o padrão fisiológico do sono através da polissonografia basal noturna; Verificar a qualidade do sono, o risco para AOS e a presença de sonolência excessiva diurna através de escalas e questionários específicos; Realizar a tradução, adaptação transcultural e validação de dois instrumentos específicos para avaliar a evolução clínica de pacientes com MG, denominados "Quantitative Myasthenia gravis testing form e MG Composite Scale. Nossa hipótese é que os pacientes com MG apresentam um sono de má qualidade devido a presença de distúrbios respiratórios, comprometido pela fraqueza dos músculos ventilatórios acarretando em dessaturações da oxihemoglobina, consequentemente em piora da condição clinica da MG.