Doença de Kikuchi-Fujimoto antes do diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Autor(es)

Sofia S. Martins ^[1] ; Izabel M. Buscatti ^[2] ; Pricilla S. Freire ^[3] ; Erica G. Cavalcante ^[4] ; Adriana M. Sallum ^[5] ; Lucia M.A. Campos ^[6] ; Clovis A. Silva

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Brasil

^[2] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Brasil

^[3] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Brasil

^[4] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Brasil

^[5] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Brasil

^[6] Universidade São Paulo. Faculdade de Medicina. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Brasil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA; v. 54, n. 5, p. 400-403, 2014-10-00.

Resumo

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma linfadenite necrosante histiocítica autolimitante de origem desconhecida. É digno de nota que a DKF era apenas pouco frequentemente comunicada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), com rara ocorrência em pacientes com LES juvenil (LESJ). Até onde vai nosso conhecimento, ainda não foi estudada a prevalência de DKF na população pediátrica lúpica. Assim, em um período de 29 anos consecutivos, 5.682 pacientes foram acompanhados em nossa instituição e 289 (5%) satisfaziam os critérios de classificação do American College of Rheumatology para LES; um sofria DKF isolado (0,03%) e apenas um padecia de DKF associada a diagnósticos de LESJ; este caso foi descrito no presente artigo. Uma jovem com 12 anos de idade apresentava-se com febre alta, fadiga e linfadenopatia cervical e axilar. Os anticorpos antinucleares (ANA) estavam negativos, com imunologia positiva para IgM e IgG antivírus do herpes simples tipos 1 e 2. As imagens obtidas por tomografia por emissão de pósitrons com flúor-18-fluoro-desoxi-glicose/tomografia computadorizada (PET/TC) demonstraram linfadenopatia difusa. A biópsia dos linfonodos axilares demonstrou linfadenite necrosante com presença de histiócitos, sem doença linfoproliferativa, compatível com DKF. Transcorridos 30 dias, a paciente apresentou regressão espontânea, não havendo necessidade de tratamento. Nove meses depois, a paciente exibia erupção malar, fotossensibilidade, úlceras orais, linfopenia e ANA 1:320 (padrão nuclear homogêneo). Nessa ocasião, a aplicação do Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) (Índice de Atividade de Doença/LES 2000) teve um escore igual a 10, e a jovem foi tratada com prednisona (1,0 mg/kg/dia) e hidroxicloroquina, demonstrando melhora progressiva dos sinais e sintomas. Em conclusão, DKF é doença benigna e rara em nossa população lúpica pediátrica. Também queremos enfatizar a relevância do diagnóstico de doenças autoimunes durante o acompanhamento de pacientes com DKF. (AU)

• Processo FAPESP: 11/12471-2 - Avaliação da reserva ovariana, do anticorpo anti-corpo lúteo e da infecção do trato genital inferior de mulheres adultas com lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Behçet e arterite de Takayasu
• Beneficiário: Clovis Artur Almeida da Silva
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Processo FAPESP: 08/58238-4 - Autoimunidade na criança: investigação das bases moleculares e celulares da autoimunidade de início precoce
• Beneficiário: Magda Maria Sales Carneiro-Sampaio
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Temático