Aspectos clínicos de pacientes com sarcoglicanopatias sob efeito de corticoterapia

Autor(es)

Marco A. V. Albuquerque ^[1] ; Osório Abath-Neto ^[2] ; Jéssica R. Maximino ^[3] ; Gerson Chadi ^[4] ; Edmar Zanoteli ^[5] ; Umbertina C. Reed ^[6]

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurologia - Brasil

^[2] Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurologia - Brasil

^[3] Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurologia - Brasil

^[4] Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurologia - Brasil

^[5] Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurologia - Brasil

^[6] Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Neurologia - Brasil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: Arquivos de Neuro-Psiquiatria; v. 72, n. 10, p. 768-772, 2014-10-00.

Resumo

Pacientes com sarcoglicanopatias, que compreendem quatro subtipos de distrofias musculares de cinturas autossômicas recessivas, geralmente apresentam fraqueza progressiva, levando à perda precoce da deambulação e morte prematura, e não há tratamento eficaz disponível até o momento. Objetivo Descrever os aspectos clínicos e a evolução de seis crianças com sarcoglicanopatias tratados com corticosteróides por pelo menos um ano. Método Prontuários dos pacientes foram analisados retrospectivamente. Resultados Estabilização da força muscular foi observada em um paciente, uma ligeira melhora em dois, e um ligeiro agravamento em três. Além disso, foram observadas respostas variáveis de capacidade vital forçada e da função cardíaca. Conclusões Não houve melhora clínica evidente em pacientes com sarcoglicanopatias sob terapia com corticosteróides. Estudos prospectivos controlados incluindo maior número de pacientes são necessários para determinar os efeitos dos corticosteróides para sarcoglicanopatias. (AU)

• Processo FAPESP: 10/08902-5 - Estudo clínico, histológico e molecular de crianças com distrofia muscular congênita por deficiência de lamina A/C e FKRP
• Beneficiário: Umbertina Conti Reed
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular