Avaliação do crescimento, do controle laboratorial e da corticoterapia em um grupo de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase

Autor(es)

Clarissa Cerchi A. Ramos ^[1] ; Lucas Ricci Bento ^[2] ; Ezequiel Moreira Gonçalves ^[3] ; Maricilda Palandi de Mello ^[4] ; Maria Tereza M. Baptista ^[5] ; Sofia Helena V. de Lemos-Marini ^[6] ; Gil Guerra-Júnior ^[7]

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas - Brasil

^[2] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas - Brasil

^[3] FCM - Brasil

^[4] Centro de Biologia Molecular e Engenharia Genética da Unicamp - Brasil

^[5] FCM. Departamento de Clínica Médica - Brasil

^[6] Unicamp. Departamento de Pediatria - Brasil

^[7] Unicamp. FCM. Departamento de Pediatria - Brasil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: Revista Paulista de Pediatria; v. 25, n. 4, p. 317-323, 2007-12-00.

Resumo

OBJETIVO: Avaliar o padrão de crescimento de pacientes com hiperplasia adrenal congênita com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase (21-OH), em relação ao controle hormonal e ao uso de corticóide no tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 45 pacientes. Como padrão de crescimento, foi utilizado o ganho ou não de altura, avaliando-se a diferença entre o escore Z da estatura na última consulta (para idade óssea) em relação ao escore Z da estatura no início do tratamento (para a idade cronológica). Foram avaliadas todas as concentrações de 17-OH progesterona (17-OHP), androstenediona e renina, sendo considerados bem controlados os pacientes com 50% ou mais das dosagens normais. Em relação ao corticóide, foram analisados o tipo e a dose. RESULTADOS: A idade na última consulta variou de 2,8 a 26,6 anos (12,6+5,8 anos), sendo 31 do sexo feminino, 30 com a forma perdedora de sal; 62% foram considerados bem controlados para 17-OHP, 75% para androstenediona e 78% para renina. A hidrocortisona foi usada por 41 pacientes (20,2+2,6 mg/m²/dia) e, por 40, em associação com a 9a-fludrocortisona. Encontrou-se 14 pacientes com ganho, 20 com manutenção e 11 com perda estatural. Os pacientes perdedores de sal (p=0,01) e os bem controlados (p=0,0005) para 17-OHP e androstenediona apresentaram associação significativa com o ganho de estatura. CONCLUSÕES: Nesta amostra de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-OHD, o melhor crescimento apresentou associação com o bom controle laboratorial da 17-OHP e da androstenediona e com a forma perdedora de sal. (AU)

• Processo FAPESP: 06/01978-0 - Hiperplasia adrenal congênita por deficiência clássica da 21-hidroxilase: efeito do hiperandrogenismo na proporção e composição corporais no sexo feminino
• Beneficiário: Ezequiel Moreira Gonçalves
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Mestrado