Analysis of motor and respiratory function in Duchenne muscular dystrophy patients

Autor(es)

Luiz, Livia Cocato ^[1] ; Lima Marson, Fernando Augusto ^{[1, 2, 3]} ; Bresciani Almeida, Celize Cruz ^[1] ; Dalbo Contrera Toro, Adyleia Aparecida ^[1] ; Nucci, Anamarli ^[4] ; Ribeiro, Jose Dirceu ^{[1, 2]}

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Univ Estadual Campinas, Sch Med Sci, Dept Pediat, POB 6111, BR-13081970 Campinas, SP - Brazil

^[2] Univ Estadual Campinas, Sch Med Sci, Ctr Pediat Invest, Lab Pulm Physiol, POB 6111, BR-13081970 Campinas, SP - Brazil

^[3] Univ Estadual Campinas, Sch Med Sci, Dept Med Genet & Genom Med, POB 6111, BR-13081970 Campinas, SP - Brazil

^[4] Univ Estadual Campinas, Sch Med Sci, Dept Neurol, POB 6111, BR-13081970 Campinas, SP - Brazil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: Respiratory Physiology & Neurobiology; v. 262, p. 1-11, APR 2019.
• Citações Web of Science: 1

Resumo

Introduction: Duchenne muscular dystrophy(DMD) shows motor and respiratory impairment. Methods: 19 DMD patients (DMDG) (nine ambulatory and 10 non-ambulatory) were evaluated through motor function measure (MFM), 6-minute walk test (6MWT), respiratory muscle strength, cough peak flow, spirometry and volumetric capnography (VCap) tools. Control group that performed spirometry and VCap (CG1-n = 17) were different from those that performed the 6MWT (CG2-n = 8). Results: The follow tools were assessed (p < 0.05): (i) MFM: Ambulatory patients showed higher values than non-ambulatory patients; (ii) 6MWT: DMDG walked a shorter distance and showed higher respiratory rate at rest and heart rate (HR) at rest than CG2; (iii) Spirometry: DMDG and non-ambulatory patients had minor values achieved in spirometry when compared with CG1 and ambulatory patients, respectively; (iv) VCap: DMDG when compared with CG1 showed: (< 11 years-old) lower values in VCap parameters; (> 11 years-old): higher HR and lower slope 2. There was correlation between spirometry, mainly for zFEV(1)/FVC, and MFM. Conclusion DMDG showed motor (MFM/6MWT) and respiratory (spirometry/VCap) deterioration when compared with CG. Non-ambulatory condition was associated with worse MFM and spirometry. (AU)

• Processo FAPESP: 11/12939-4 - Associação entre polimorfismos de genes moduladores em crianças e adolescentes com asma alérgica e não alérgica: leve, moderada e grave
• Beneficiário: Fernando Augusto de Lima Marson
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Doutorado
• Processo FAPESP: 15/12183-8 - Identificação das mutações prevalentes e caracterização clínica e funcional de crianças e adultos com discinesia ciliar primária
• Beneficiário: Jose Dirceu Ribeiro
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Processo FAPESP: 11/18845-1 - Associação entre polimorfismos de genes moduladores em crianças e adolescentes com asma alérgica e não alérgica leve, moderada e grave
• Beneficiário: Jose Dirceu Ribeiro
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Processo FAPESP: 15/12858-5 - Identificação das mutações prevalentes e caracterização clínica e funcional de crianças e adultos com discinesia ciliar primária
• Beneficiário: Fernando Augusto de Lima Marson
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Pós-Doutorado