| Texto completo | |
| Autor(es): |
Eliane P. Herrera
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Iara L. Brandão-Almeida
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Catarina A. Guimarães
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Ecila P. M. Oliveira
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Maria Augusta Montenegro
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Fernando Cendes
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Iscia Lopes-Cendes
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Carlos A.M. Guerreiro
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Simone R.V. Hage
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Marilisa M. Guerreiro
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Número total de Autores: 10
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| Afiliação do(s) autor(es): | [1] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia - Brasil
[2] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas
[3] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia
[4] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia
[5] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia
[6] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia
[7] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas - Brasil
[8] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia
[9] Universidade de São Paul. Faculdade de Odontologia. Departamento de Fonoaudiologia - Brasil
[10] Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia
Número total de Afiliações: 10
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| Tipo de documento: | Artigo Científico |
| Fonte: | Arquivos de Neuro-Psiquiatria; v. 63, p. 459-463, 2005-06-00. |
| Área do conhecimento: | Ciências da Saúde - Medicina |
| Assunto(s): | Transtornos da linguagem Ressonância magnética Anormalidades congênitas |
| Resumo | |
Síndrome peri-sylviana (SP) refere-se a diversas manifestações clínicas que podem acompanhar lesões que comprometem a região peri-sylviana ou opercular, podendo ser adquirida, como em acidentes vasculares cerebrais ou encefalites virais, ou ser congênita. A SP congênita pode se manifestar com grande variação clínica e em idades precoces. Com o advento da ressonância magnética (RM) foi possível observar a presença de polimicrogiria (PMG) na região da fissura de Sylvius em diversos pacientes com quadro clínico de SP. O objetivo do presente estudo é analisar e divulgar essa entidade raramente diagnosticada por meio da descrição de uma família. A família em questão compõe-se de cinco indivíduos acometidos, sendo o distúrbio de linguagem a manifestação mais prevalente, ou seja, presente em todos eles. Epilepsia, déficit motor e sinais pseudobulbares (como sialorréia) foram evidenciados no paciente que mostrou maior alteração à RM (PMG difusa). A paciente com PMG parietal posterior e os outros três com RM normais tiveram manifestações clínicas mais sutis. Apesar da maioria das famílias descritas até o momento apresentar transmissão ligada ao cromossomo X, a nossa família sugere transmissão autossômica dominante, já que dois meninos afetados são filhos de homens também acometidos. Os nossos dados reforçam a idéia de que a SP apresenta heterogeneidade genética. (AU) | |
| Processo FAPESP: | 03/01416-4 - Sindrome perisylviana: estudo de uma familia brasileira, com enfase na modalidade genetica de transmissao e espectro clinico. |
| Beneficiário: | Eliane Provenzano Herrera |
| Modalidade de apoio: | Bolsas no Brasil - Iniciação Científica |