Miocárdio ventricular não compactado e sua associação com as cardiopatias congênitas

Resumo

Miocárdio ventricular não compactado é uma anomalia rara, caracterizada por uma aberração da morfologia das trabeculações em ambos os ventrículos, principalmente no esquerdo. Essa anomalia começou a ter notoriedade na última década e os estudos são incipientes. A hipótese mais defendida é de que essa má formação ocorra no período intra-útero. O exame padrão-ouro para identificar essa anomalia é o ecocardiograma. Os critérios diagnósticos desse exame são: mais do que 3 trabéculas proeminentes de posição apical em relação aos músculos papilares e evidência de fluxo por Doppler nos recessos intratrabeculares e a existência de dupla camada da parede ventricular, com uma fina banda compactada epicárdica e espaços não compactados mais espessos (relação entre espessura da parede não compactada/compactada > 2. Observações não sistemáticas evidenciam que em espécimes anatômicos de anomalias congênitas do coração o aspecto de não compactação miocárdica pode estar presente, sem correspondente disfunção detectada clinica ou hemodinamicamente. O significado clínico e funcional desse achado é incerto, assim como a real prevalência do fenótipo miocárdico nesses corações. O objetivo desse estudo é avaliar a prevalência do aspecto morfológico de miocárdio não compactado em corações de crianças com cardiopatias congênitas e sua possível associação predominante com diferentes anomalias. Metodologia serão avaliados macroscopicamente corações provenientes da coleção anatômica do Laboratório de Anatomia Patológica do Instituto do Coração do HCFMUSP com diagnóstico de cardiopatia congênita. Não serão avaliados corações de crianças com diagnóstico principal de cardiomiopatia, seja dilatada ou hipertrófica. A coleção completa compreende mais de 500 corações, cada um será avaliado individualmente para avaliar se a forma de abertura do espécime permite a inclusão no estudo. Uma vez selecionados os corações, serão medidas com auxílio de uma régua as porções compacta e trabeculada do miocárdio na porção mais distal via de entrada - correspondendo à linha de inserção de um dos músculos papilares- e na região apical- correspondendo ao ponto médio entre a linha da primeira medida e o ápice propriamente dito. Será, para cada caso, determinada a relação entre miocárdio compacto e trabeculado nos dois pontos e listados os defeitos cardíacos presentes. Os resultados dessas medidas serão correlacionados com os grupos de defeitos cardíacos presentes.