Caracterização de oligossacarídeos ligados ao fator Von Willebrand (fator VIII endotelial) na doença vaso-oclusiva pulmonar

• Processo: 94/02400-3
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de novembro de 1994
• Data de Término da vigência: 31 de dezembro de 1997
• Área do conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Antonio Augusto Barbosa Lopes
• Beneficiário: Antonio Augusto Barbosa Lopes
• Instituição Sede: Instituto do Coração Professor Euryclides de Jesus Zerbini (INCOR). Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (HCFMUSP). Secretaria da Saúde (São Paulo - Estado). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Glicoproteínas Lectinas Fator de von Willebrand Oligossacarídeos Hipertensão pulmonar Células endoteliais
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Celula Endotelial | Fator Von Willebrand | Hipertensao Pulmonar | Lectinas | Oligossacarideos

Resumo

O fator von Willebrand (fvW) é uma glicoproteína multimérica sintetizada pelo endotélio e megacariócitos. Os níveis plasmáticos do fvW tem sido utilizados como marcador de lesão endotelial. Na doença vaso-oclusiva pulmonar, os níveis do fvW estão bastante elevados, mas a proteína é estruturalmente anômala, com desaparecimento de grandes polímeros e diminuição na atividade biológica. Recentemente observamos que estas alterações estão relacionadas em parte a degradação patológica da subunidade principal do fvW "in vivo" (FAPESP 93/0036-0). A proteólise patológica do fvW, provavelmente representa um aspecto da disfunção endotelial que ocorre nestes pacientes. No presente projeto de pesquisa, estamos levantando a hipótese de que a proteólise do fvW plasmático possa estar relacionada a glicosilação anormal da proteína pelo endotélio e nos propomos a investigar esta hipótese através de "mapeamento" do fvW utilizando lectinas. (AU)