Estabelecimento e caracterização de células tronco tumorais de pacientes portadores da síndrome de Li-Fraumeni.

• Processo: 11/13653-7
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Doutorado
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 2012
• Data de Término da vigência: 31 de agosto de 2015
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Genética - Genética Humana e Médica
• Pesquisador responsável: Maria Isabel Alves de Souza Waddington Achatz
• Beneficiário: Lisley Inata Mambelli
• Instituição Sede: A C Camargo Cancer Center. Fundação Antonio Prudente (FAP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Síndrome de Li-Fraumeni TP53 Células-tronco Neoplasias
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: câncer | Células tronco | Síndrome de Li-Fraumeni | Tp53 | Células tronco cancerígenas

Resumo

A Síndrome de Li-Fraumeni é uma síndrome de predisposição ao câncer relacionada a mutações germinativas no gene TP53. Portadores destas mutações apresentam alto risco de desenvolverem tumores em idades precoces, e a penetrância das mesmas chega a 90% até os 60 anos de idade. Estudos recentes no sul do Brasil identificaram que cerca de 0,3% da população local é portadora de uma mutação germinativa no códon 337 do gene TP53. Até o momento, 132 famílias foram identificadas e acompanhadas no Hospital AC Camargo em São Paulo, cujo contexto genético tem permitido o desenvolvimento de estudos epidemiológicos e a caracterização antropométrica nessa coorte de indivíduos. Estudos recentes indicam que a p53 desempenha um papel crítico na regulação da diferenciação e da divisão simétrica de células tronco. As células tronco constituem uma população celular com capacidade de auto-renovação, capazes de gerar cópias idênticas de si mesmas, e de diferenciação para diversos tipos celulares, além de capacidade proliferativa quase ilimitada. Apesar de tais características serem extremamente atrativas para a regeneração tecidual, trabalhos recentes têm destacado estas células como responsáveis por manter o crescimento tumoral, bem como darem início a possíveis metástases. Este estudo tem como objetivo isolar e caracterizar culturas primárias de células tronco tumorais a partir de tumores de pacientes com a Síndrome de Li-Fraumeni.