Alteraçoes clínicas, celulares e moleculares nas hemoglobinopatias e em outras anemias hemolíticas hereditárias

• Processo: 10/20040-9
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de fevereiro de 2011
• Data de Término da vigência: 31 de dezembro de 2011
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Mônica Barbosa de Melo
• Beneficiário: Caique Martins
• Instituição Sede: Centro de Hematologia e Hemoterapia (HEMOCENTRO). Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Campinas , SP, Brasil
• Vinculado ao auxílio: 08/57441-0 - Alterações clínicas, celulares e moleculares nas hemoglobinopatias e em outras anemias hemolíticas hereditárias, AP.TEM
• Assunto(s): Hemoglobinopatias Doenças falciformes Anemia falciforme Polimorfismo genético Genética Hematologia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: anemia falciforme | Doenças Falciformes | genética | Hemoglobinopatias | Polimorfismos | Hematologia

Resumo

As doenças falciformes são caracterizadas pela presença de hemoglobina S (HbS), que favorecem a formação de hemácias falcizadas por meio de sua polimerização no estado desoxigenado. Os indivíduos homozigotos para o alelo da hemoglobina S são acometidos pela anemia falciforme, enquanto os heterozigotos podem desenvolver outras doenças falciformes (especialmente a hemoglobinopatia SC) ou apresentar o traço falciforme (HbAS).As hemácias falciformes têm maior tendência a aderir-se ao endotélio vascular, resultando em obstrução vascular e hipóxia, que, por sua vez, gera danos teciduais sistêmicos.A retinopatia falciforme é uma afecção ocular derivada da vaso-oclusão da microvasculatura da retina conduzindo a sua hipóxia e neovascularização, podendo levar à perda da visão. Além da obstrução vascular por hemácias anômalas, outros fatores como ativação do endotélio, ação leucocitária, viscosidade sanguínea e expressão de fatores angiogênicos contribuem para a patofisiologia da retinopatia falciforme.Desta forma, o estudo de proteínas envolvidas no equilíbrio entre angiogênese e inibição da angiogênese, assim como daquelas relacionadas à adesão das hemácias falcizadas ao endotélio vascular e à inflamação poderiam auxiliar na compreensão dos mecanismos de origem e evolução da retinopatia falciforme.