Low-grade astrocytoma in a child with encephalocraniocutaneous lipomatosis

Autor(es)

Brassesco, Maria Sol ^{[1, 2]} ; Valera, Elvis Terci ^[2] ; Becker, Aline Paixao ^[3] ; Castro-Gamero, Angel Mauricio ^[4] ; Machado, Andre de Aboim ^[5] ; Santos, Antonio Carlos ^[5] ; Scrideli, Carlos Alberto ^[2] ; Oliveira, Ricardo Santos ^[6] ; Machado, Helio Rubens ^[6] ; Tone, Luiz Gonzaga ^[2]

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] USP, Pediat Lab, Hosp Clin, Fac Med Ribeirao Preto, BR-14048900 Ribeirao Preto, SP - Brazil

^[2] Univ Sao Paulo, Div Pediat Oncol, Dept Pediat, Sao Paulo - Brazil

^[3] Univ Sao Paulo, Dept Pathol, Sao Paulo - Brazil

^[4] Univ Sao Paulo, Dept Genet, Sao Paulo - Brazil

^[5] Univ Sao Paulo, Div Radiol, Sao Paulo - Brazil

^[6] Univ Sao Paulo, Div Neurosurg, Dept Surg & Anat, Fac Med Ribeirao Preto, Sao Paulo - Brazil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: JOURNAL OF NEURO-ONCOLOGY; v. 96, n. 3, p. 437-441, FEB 2010.
• Citações Web of Science: 11

Resumo

Encephalocutaneous lipomatosis (ECCL), or Haberland syndrome, is an uncommon congenital disorder with unique cutaneous, ocular and neurological features. In the present article, we describe a 3-year-old boy with ECCL who developed an extensive and recurring intraventricular low-grade glioma with atypical pathological features and elevated mitotic index. Cytogenetic analysis from tumor sample was also performed. This is the first report of a low-grade astrocytoma occurring in a child with ECCL. Whether or not the origin of the tumor is associated to the pathogenesis of the underlying syndrome is a matter for further investigation. (AU)

• Processo FAPESP: 07/54236-4 - Analise do perfil genomico em neoplasias da infancia atraves da hibridizacao genomica comparativa.
• Beneficiário: Luiz Gonzaga Tone
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Processo FAPESP: 06/04827-3 - Análise de aneuploidias por hibridação genômica comparativa (CGH) em pacientes pediátricos portadores de leucemia linfóide aguda
• Beneficiário: María Sol Brassesco Annichini
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Pós-Doutorado
• Processo FAPESP: 07/04065-9 - Avaliação da inibição de fatores de transcrição na regulação do gene MDR1 em linhagens celulares de tumores cerebrais pediátricos
• Beneficiário: Elvis Terci Valera
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular