Síndrome antissintetase: anti-PL-7, anti-PL-12 e anti-EJ

Autor(es)

Fernando Henrique Carlos de Souza ^[1] ; Marcela Gran Pina Cruellas ^[2] ; Mauricio Levy-Neto ^[1] ; Samuel Katsuyuki Shinjo ^[1]

Afiliação do(s) autor(es)

^[1] Univ Sao Paulo, Fac Med, Sch Med, Rheumatol Serv, Clin Hosp, Sao Paulo - Brazil

^[2] Univ Sao Paulo, Fac Med, Div Rheumatol, Sao Paulo - Brazil

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA; v. 53, n. 4, p. 352-357, 2013-08-00.

Resumo

OBJETIVOS: Devido à escassez de trabalhos na literatura, realizamos análise de uma série de pacientes com síndrome antissintetase (SAS) do tipo anti-PL-7, PL-12 e EJ. MÉTODOS: Estudo de coorte, retrospectivo, envolvendo 20 pacientes com SAS (8 com anti-PL-7, 6 com PL-12, 6 com EJ), em acompanhamento em nosso serviço, entre 1982 e 2012. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes ao início da doença foi de 38,5 ± 12,9 anos, e a duração da doença de 4,5 ± 6,4 anos. Setenta por cento dos pacientes eram brancos e 85% eram mulheres. Sintomas constitucionais ocorreram em 90% dos casos. Todos apresentavam fraqueza muscular objetiva dos membros; ao diagnóstico, 30% encontravam-se acamados e 65% com disfagia alta. Envolvimento articular, pulmonar e fenômeno de Raynaud ocorreram, respectivamente, em 50%, 40% e 65% dos casos; mais da metade dos pacientes apresentava pneumopatia incipiente, opacidade em vidro-fosco e/ou fibrose pulmonar. Não houve casos de envolvimento neurológico e/ou cardíaco. Todos receberam prednisona e, como poupadores dessa medicação, diferentes imunossupressores, dependendo da tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade da doença. De relevância, os pacientes com anti-EJ apresentaram maiores taxas de recidiva. Dois pacientes evoluíram para óbito ao longo do seguimento, e um paciente teve neoplasia mamária na ocasião do diagnóstico da doença. CONCLUSÕES: A SAS (anti-PL-7, PL-12 e EJ) afetou predominantemente mulheres brancas. Embora os autoanticorpos descritos no presente estudo estejam mais relacionados com o acometimento pulmonar comparativamente ao articular, nossos pacientes apresentaram uma porcentagem significativa de ambos e com percentagem alta de miopatia. Além disso, houve menor taxa de mortalidade. (AU)

• Processo FAPESP: 11/12700-1 - Perfil e prevalência de autoanticorpos miosite-específicos e miosite-associados na população brasileira com a dermatomiosite/polimiosite
• Beneficiário: Samuel Katsuyuki Shinjo
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Processo FAPESP: 12/03399-9 - Perfil e prevalência de autoanticorpos miosite-específicos e miosite-associados na população brasileira com a Dermatomiosite/Polimiosite
• Beneficiário: Marcela Gran Pina Cruellas
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica