Análise da via autofágica no músculo distrófico

• Processo: 15/18130-3
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Mestrado
• Data de Início da vigência: 01 de novembro de 2015
• Data de Término da vigência: 31 de janeiro de 2017
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Genética - Genética Humana e Médica
• Pesquisador responsável: Mariz Vainzof
• Beneficiário: Stephanie de Alcântara Fernandes
• Instituição Sede: Instituto de Biociências (IB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Vinculado ao auxílio: 13/08028-1 - CEGH-CEL - Centro de Estudos do Genoma Humano e de Células-Tronco, AP.CEPID
• Assunto(s): Distrofias musculares Modelos animais Autofagia
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Autofagia | Distrofias musculares | modelos animais | Distrofias Musculares

Resumo

O tecido muscular é caracterizado pela capacidade de regeneração quando afetado por condições adversas, tais como ocorre nas distrofias musculares. As distrofias musculares são doenças genéticas progressivas que afetam o músculo, e podem decorrer de defeitos em proteínas como a distrofina, large e disferlina, que são proteínas localizadas ou associadas à membrana do músculo. Adicionalmente, outras doenças que acometem esse tecido podem ser relacionadas a defeitos em outros compartimentos ou vias celulares, como, por exemplo, alterações na autofagia.A autofagia é um processo natural da célula que é responsável pela degradação de proteínas e organelas danificadas para reposição de nutrientes quando ocorre a sua necessidade. Esse processo encontra-se desregulado em um grande número de doenças, tanto como defeito primário nesta via, como secundário, consequente a outras alterações no tecido. Trabalhos recentes têm mostrado que em doenças envolvendo o músculo este processo está afetado e que sua modulação pode ter efeitos terapêuticos.O objetivo desse projeto consiste em analisar como a autofagia está regulada em modelos animais para distrofias musculares com defeitos moleculares distintos, e comparar com os achados observados em músculo normal, submetido à degeneração e regeneração induzida por eletroporação. Além disso, a autofagia será avaliada em um paciente com defeito primário em um gene envolvido na via autofágica, para sugerir possíveis alvos terapêuticos.

Publicações científicas

(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)

FERNANDES, STEPHANIE A.; ALMEIDA, CAMILA F.; SOUZA, LUCAS S.; LAZAR, MONIZE; ONOFRE-OLIVEIRA, PAULA; YAMAMOTO, GUILHERME L.; NOGUEIRA, LETICIA; TASAKI, LETICIA Y.; CARDOSO, RAFAELA R.; PAVANELLO, RITA C. M.; et al. Altered in vitro muscle differentiation in X-linked myopathy with excessive autophagy. Disease Models & Mechanisms, v. 13, n. 2, p. 12-pg., 2020-02-01. (13/08028-1, 15/18130-3)

FERNANDES, STEPHANIE A.; ALMEIDA, CAMILA F.; SOUZA, LUCAS S.; LAZAR, MONIZE; ONOFRE-OLIVEIRA, PAULA; YAMAMOTO, GUILHERME L.; NOGUEIRA, LETICIA; TASAKI, LETICIA Y.; CARDOSO, RAFAELA R.; PAVANELLO, RITA C. M.; et al. Altered in vitro muscle differentiation in X-linked myopathy with excessive autophagy. Disease Models & Mechanisms, v. 13, n. 2, SI, FEB 2020. (13/08028-1, 15/18130-3)

Publicações acadêmicas

(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)

FERNANDES, Stephanie de Alcântara. Análise da via autofágica no músculo distrófico. 2017. Dissertação de Mestrado - Universidade de São Paulo (USP). Instituto de Biociências (IBIOC/SB) São Paulo.