Permeabilidade da fibra muscular distrófica nos estágios iniciais do desenvolvimento de camundongo MDX

Resumo

A Distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença recessiva ligada ao cromossomo-X, que leva a ausência ou menor expressão da proteína distrofina. A distrofina faz parte de um complexo de glicoproteínas do sarcolema, o complexo distrofina glicoproteínas (CDG). Sugere-se que, com a falta da distrofina, ocorra instabilidade do sarcolema e aumento do influxo de cálcio na fibra muscular, com conseqüente mionecrose. Camundongos da linhagem mdx (x chromossome-linked muscular dystrophy) também apresentam ausência de distrofina, sendo utilizados como modelo experimental para estudo da DMD. Nestes animais ocorrem ciclos de degeneração e regeneração das fibras musculares, observados somente a partir dos 20 dias de vida pós-natal. Este trabalho tem por objetivo verificar se nos estágios iniciais do desenvolvimento do mdx há alteração da permeabilidade da fibra muscular distrófica. Para isto, será utilizada uma técnica em que fibras distróficas são evidenciadas através do corante azul de Evans, o qual é incorporado pela fibra muscular somente quando ocorrem alterações do sarcolema, tal como observado na distrofia muscular. (AU)