Aspectos relevantes da distrofia muscular do Golden Retriever para o estudo da distrofia muscular de Duchenne em humanos

Autor(es)

Engracia de Moraes, Julieta Rodini ; Mouri Malvestio, Lygia Maria ; Martins, Isabela Mancini ; Erdmann Mosko, Patricia Regina ; Engracia Filho, Jair Rodini ; de Moraes, Flavio Ruas

• Tipo de documento: Artigo Científico
• Fonte: Ciência Rural; v. 47, n. 10 2017.
• Citações Web of Science: 0

Resumo

RESUMO: A distrofia muscular do Golden Retriever (DMGR) é o modelo mais representativo para o estudo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos devido a sua expressão fenotípica. A DMD é uma desordem genética recessiva ligada ao cromossomo X onde a perda da distrofina induz fraqueza progressiva e degeneração do músculo esquelético e cardíaco conduzindo a substituição do músculo por tecido conjuntivo e adiposo. O início da doença ocorre entre 2 e 5 anos de idade e muitos pacientes morrem por insuficiência cardíaca ou respiratória. Os principais estudos realizados no Golden Retriever distrófico (GRD) buscam elucidar a fisiopatogenia da doença e suas implicações clínicas na tentativa de testar terapias e tratamentos alternativos para melhoria da qualidade de vida do paciente distrófico e aumentar sua longevidade. Esta revisão apresenta uma visão geral sobre relevante contribuição do modelo GRD para elucidar a DMD em humanos. (AU)

• Processo FAPESP: 13/25957-6 - Avaliação morfológica da cardiomiopatia em cães Golden Retriever afetados pela distrofia muscular
• Beneficiário: Lygia Maria Mouri Malvestio
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Pós-Doutorado