| Texto completo | |
| Autor(es): Mostrar menos - |
Macedo, Ana Catarina Lunz
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Lores, Lazara Elena Santisteban
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Albuquerque, Jose Antonio Tavares
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Duarte, Nilo Jose Coelho
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Romano, Paschoalina
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Ebner, Persio Almeida Rezende
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Rezende, Vinicius Marcondes
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Silva, Clovis A. A.
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Andrade, Luis Eduardo Coelho
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Vasconcelos, Dewton Moraes
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Isaac, Lourdes
Número total de Autores: 11
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| Tipo de documento: | Artigo Científico |
| Fonte: | FRONTIERS IN PEDIATRICS; v. 10, p. 8-pg., 2022-11-04. |
| Resumo | |
Factor H (FH) is one of the most important regulatory proteins of the alternative pathway of the complement system. FH deficiency is a rare condition that causes unregulated C3 consumption, leading to an increased susceptibility to infections and glomerulopathies. Our previous studies have demonstrated a FH deficient patient carrying a c.452G > A, p.R127H FH mutation which leads to a misfolded protein and its retention in the endoplasmic reticulum. In his cultured fibroblasts, FH-delayed secretion was partially rescued when treated with curcumin, and once secreted, exhibited normal regulatory function. Here, we report a childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) in this FH deficient patient and the results of experimental treatment with curcumin aiming to rescue FH secretion and regulatory activity. (AU) | |
| Processo FAPESP: | 17/12924-3 - Etiopatogênese da Leptospirose: contribuição do sistema complemento in vivo e in vitro para o controle da infecção e desencadeamento da resposta inflamatória tecidual: estudo de polimorfismos de genes do sistema complemento em pacientes com Leptospirose |
| Beneficiário: | Lourdes Isaac |
| Modalidade de apoio: | Auxílio à Pesquisa - Temático |
| Processo FAPESP: | 10/50043-0 - Sistema complemento e patogenicidade de leptospiras: mecanismos de ativação e escape identificação de ligantes bacterianos, caracterização de proteases e estabelecimento de modelo murino in vivo |
| Beneficiário: | Lourdes Isaac |
| Modalidade de apoio: | Auxílio à Pesquisa - Temático |