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Human genetics in mycobacterial infections: new molecular genetic defects involved in Mendelian susceptibility to mycobacterial infections

Grant number:10/51814-0
Support Opportunities:Regular Research Grants
Start date: April 01, 2011
End date: March 31, 2013
Field of knowledge:Health Sciences - Medicine - Medical Clinics
Agreement: INSERM
Principal Investigator:Antonio Condino Neto
Grantee:Antonio Condino Neto
Principal researcher abroad:Capucine Picard
Institution abroad: Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) , France
Host Institution: Instituto de Ciências Biomédicas (ICB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brazil
City of the host institution:São Paulo

Abstract

A Tuberculose é uma doença infecciosa causada por micobactérias do complexo tuberculosis. O principal patógeno é Mycobacterium tuberculosis. Aproximadamente 8 milhões de novos casos e 2 milhões de mortes são registrados a cada ano. Por meio do estudo da susceptibilidade mendeliana a doenças causadas por micobactérias (MSMD), foram identificadas mutações em 6 genes relacionados ao funcionamento do eixo interleucina 12 (IL-12) e interferon-gama (IFN-g), sendo que algumas levam a defeitos no "burst" oxidativo semelhante aos encontrados em pacientes com doença granulomatosa crônica (DGC), doença onde fagócitos apresentam atividade microbicida defeituosa, resultado da baixa produção de superóxido, devido a mutações que afetam um dos genes do sistema NADPH oxidase. Podemos dividir as IDPs relacionadas com defeitos no "burst" oxidativo em dois grupos: àqueles com defeitos primários - alterações genéticas situadas em um dos genes do sistema NADPH oxidase (CYBB, CYBA, NCF1, NCF2, NCF4, entre outros); e àqueles com defeitos secundários - alterações genéticas em outros genes que afetam indiretamente a atividade NADPH oxidase, como NEMO, IRAK4, CD40L, IFNGR1 e IFNGR2 completo. Essas observações nos fazem acreditar que estamos diante de uma manifestação bioquímica celular comum, onde essa rede de interações moleculares envolvendo diversos genes, responde pela manutenção fisiológica da produção dos reativos intermediários do oxigênio, que vem sendo cada vez mais estudada pelo nosso grupo. O objetivo deste trabalho é identificar novas mutações em genes conhecidos ou novos genes envolvidos na MSMD de pacientes com diferentes formas de tuberculose, valendo-se de tecnologias avançadas de investigação genética. As descobertas pretendem contribuir para o avanço do conhecimento sobre a fisiopatologia da MSMD e o aperfeiçoamento do diagnóstico, tratamento e aconselhamento genético dos indivíduos afetados, assim como na concepção de novas políticas públicas voltadas para a prevenção e o manejo da tuberculose nas diversas populações, um importante tópico de saúde pública. (AU)

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Scientific publications
(References retrieved automatically from Web of Science and SciELO through information on FAPESP grants and their corresponding numbers as mentioned in the publications by the authors)
CONTI, FRANCESCA; OSWALDO LUGO-REYES, SAUL; BLANCAS GALICIA, LIZBETH; HE, JIANXIN; AKSU, GUZIDE; DE OLIVEIRA, JR., EDGAR BORGES; DESWARTE, CAROLINE; HUBEAU, MARJORIE; KARACA, NESLIHAN; DE SUREMAIN, MAYLIS; et al. Mycobacterial disease in patients with chronic granulomatous disease: A retrospective analysis of 71 cases. Journal of Allergy and Clinical Immunology, v. 138, n. 1, p. 241+, . (12/11757-2, 10/51814-0)
OLEAGA-QUINTAS, CARMEN; DE OLIVEIRA-JUNIOR, EDGAR BORGES; ROSAIN, JEREMIE; RAPAPORT, FRANCK; DESWARTE, CAROLINE; GUERIN, ANTOINE; SAJJATH, SAIRAJ MUNAVAR; ZHOU, YU JERRY; MAROT, STEPHANE; LOZANO, CLAIRE; et al. Inherited GATA2 Deficiency Is Dominant by Haploinsufficiency and Displays Incomplete Clinical Penetrance. JOURNAL OF CLINICAL IMMUNOLOGY, v. 41, n. 3, . (12/11757-2, 10/51814-0)